Атрезия аорты

Перерыв дуги аорты

Атрезия аорты

Перерыв дуги аорты — это врожденный сосудистый порок, который представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частями данной магистральной артерии. Не исключается генетическая этиология заболевания.

Клиническая картина включает нарушения дыхательной функции, недостаточную работу почек, печени, миокарда. При диагностике состояния используются физикальное методы и инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография, МРТ грудного отдела, УЗИ сердца, сосудов.

Лечение исключительно хирургическое, может проводиться по двух-, либо одноэтапному методу.

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) — редко наблюдаемая патология. Впервые была описана Джованни Морганьи в 1760 году. Средняя частота популяционной встречаемости составляет 0,03 на 1 000 новорожденных, 0,5% от всех врожденных кардиоваскулярных пороков и 1,1% среди их критических форм.

Продолжительность жизни больных варьируется в широких пределах, во многом зависит от сроков проведения оперативного лечения, но чаще крайне недолгая. 70% пациентов умирают во время первого месяца после рождения, остальные выживают за счет богато развитой коллатеральной системы.

Описанный дефект сосуда в 15% зарегистрированных случаев является частью синдрома Ди Джорджи (первичного иммунодефицита).

Перерыв дуги аорты

Этиология полного отсутствия сообщения между частями аорты остается до конца не изученной. Известно, что патология относится к эмбрионально связанным аномалиям и, вероятнее всего, представляет собой генетический дефект.

Косвенно это подтверждается частой ассоциацией порока с наследственным заболеванием — синдромом Ди Джорджи. Пациенты с перерывом типа В нередко являются носителями делеции центрального участка длинного плеча 22 хромосомы.

Этим объясняется последующее отставание развития, несовершенство когнитивных функций.

Предрасполагающие факторы атипичной коарктации общие с любой генетической патологией.

Группу риска составляют дети женщин, рожающих после 35 лет, ведущих нездоровый образ жизни либо состоящих в близкородственных браках, а также люди, рожденные в семьях, у которых в анамнезе выявляется два и более выкидыша или уже есть больной ребенок. Во время беременности к тератогенным последствиям могут привести перенесенные инфекционные заболевания матери — оспа, эпидемический паротит, грипп, корь.

При атрезии аорты любого типа значительно ухудшается кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела. Первые дни и недели жизни ситуация для пациента более благоприятная, поскольку часть дефицита крови компенсируется за счет функционирующего боталлова протока.

По мере его физиологического зарастания появляются признаки гемодинамической недостаточности нижней половины тела, особенно органов брюшной полости, таза.

Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим смещением pH.

На фоне порока снижается сопротивление малого круга, что потенцирует патологическое перераспределение крови.

Значительная часть минутного объема кровообращения попадает в систему легочной артерии, вследствие чего там развивается гипертензия, нарастают симптомы право- и левожелудочковой недостаточности.

Постоянное высокое давление в сосудах легких вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которое может сдавить бронхи и еще больше ухудшить работу дыхательной системы.

Номенклатура данного дефекта дуги аорты главным образом стоится на анатомических характеристиках и месте формирования перерыва. Все типы могут сочетаться с сужением выходного отдела левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или быть изолированными пороками магистрального сосуда. В современной классификации патология делится на три вида:

Тип А. Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне ее перешейка. На этот вид приходится порядка 44% случаев заболевания.

Тип В. Перерыв в точке между общей левой сонной и подключичной артериями наблюдается у 52% пациентов. Делится на четыре подтипа:

Тип В1. Включает левый открытый артериальный проток, аберрантную правую подключичную артерию.

Тип В2. Артериальный проток имеет двусторонний характер. От аорты изолирована правая подключичная артерия.

Тип В3. Левый артериальный проток открыт, от аорты отходит правая легочная артерия.

Тип В4. Двусторонний артериальный проток, правосторонняя дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.

Тип С. Самый редкий вариант дефекта — всего 4% от известных случаев. Перерыв происходит между безымянной и левой общей сонной артериями.

Клинические проявления различаются у больных разных возрастных категорий. У новорожденных на первый план выходят бледность кожи, затрудненное дыхание, рассеянные влажные хрипы в легких, нарушения диуреза вплоть до анурии, ацидоз.

Характерным симптомом является цианоз нижней половины туловища после внутривенного введения простагландина Е1. Этот феномен — следствие раскрытия артериального протока, сопровождающегося сбросом крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты.

При неблагоприятном течении патологии у ребенка могут нарастать явления отека легких.

При естественном закрытии сообщения состояние серьезно ухудшается. Наблюдается синдром плохого сердечного выброса, проявляющийся недостаточным наполнением ритма, одышкой в покое, учащенным сердцебиением.

Косвенный неблагоприятный признак — исчезновение пульса на нижних конечностях. Больной сначала становится возбужденным, затем входит в стадию торможения.

При наличии болезни Ди Джорджи дополнительно присоединяются симптомы иммунодефицита: постоянные болезни, тяжелое течение инфекционных патологий, частые осложнения.

У детей старшего возраста симптоматика нередко отсутствует.

Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным пороком, практически всегда говорит о том, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, способная компенсировать отсутствие соединения между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертензии.

Перерыв дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой летальностью. В течение первых семи дней умирает около 40% новорожденных, к полугоду выживаемость снижается до 27% и держится на этом уровне до 15 лет.

Особенно чреват осложнениями период зарастания артериального протока – на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, сопровождающийся повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы, других органов.

В случае выживания это может привести к отставанию умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

Обнаружение данной патологии обычно осуществляется еще на этапе беременности при плановом посещении женщиной кабинета УЗИ и последующей консультации акушера-гинеколога. В ином случае диагноз ставится после родов неонатологами, детскими кардиологами.

Большое значение отводится физикальным методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, аускультативно выслушивается усиление II тона над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье, что говорит о нарушенной гемодинамике.

Из инструментальных методов применяются:

  • Электрокардиография. Базовый способ диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный при атрезии дуги аорты выявить признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса. При существенном нарушении гемодинамики появляется картина увеличения левого желудочка, нарушения проведения импульса в этой части органа. Стоит учитывать, что в 20% случаев на ЭКГ патология не обнаруживается.
  • УЗИ сердца. Основной метод исследования при данном эмбриональном пороке. Перерыв дуги может быть заподозрен по существенному несоответствию диаметров восходящей аорты и легочного ствола. Также можно определить характер брахицефальных сосудов, их пропускную способность. В отличие от физиологического направления дуги кзади, при аномалии сосуда курс каротидных артерий направлен кверху.
  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер отхождения сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между перерывом и тяжелой гипоплазией дуги.
  • Рентгенография. Неспецифический метод, дающий возможность косвенно заподозрить перерыв аорты. Как следствие легочной гипертензии и следующего за ней гипертрофического, дилатационного перерождения миокарда на снимке можно увидеть кардиомегалию, усиление легочного рисунка, легочно-венозный застой, начинающийся отек легких. При синдроме Ди Джорджи верхнее средостение может быть слегка суженным из-за отсутствия вилочковой железы.
  • Лабораторнаядиагностика. С помощью газового состава крови по уровню pH, рСО2, концентрации буферных систем можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза. В биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокие уровни АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинина).

Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые на первых днях жизни могут плохо переносить операции, возможно непродолжительное лечение простагландином Е1.

Данное вещество оказывает влияние на сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшает риск образования тромбов, способствует поддержанию проходимости открытого артериального протока, препятствует его зарастанию.

С той же целью в некоторых случаях применяют аппарат искусственной вентиляции легких в режиме бескислородной гипервентиляции.

Эта процедура усиливает легочный кровоток, препятствует закрытию естественного сообщения двух магистральных сосудов. Обязательное условие — контроль и при необходимости коррекция метаболического ацидоза, уровня сывороточного кальция.

Все эти методы являются вспомогательными, после стабилизации пациента в обязательном порядке выполняется операция.

Хирургическое лечение

Согласно исследованиям, общая хирургическая летальность при оперативной коррекции атрезии составляет приблизительно 30%.

Кроме того, лечение дефекта аорты остается проблемой современной медицины по той причине, что большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с выраженной сердечной недостаточностью, анурией.

Использование новых методик, совершенствование старых, внедрение в предоперационный период инфузий простагландина Е1 позволяет надеяться на скорое улучшение ситуации. Само вмешательство выполняется по одному из двух вариантов:

  • Двухэтапный метод. Основные моменты этого способа на первом этапе — восстановление целостности дуги аорты с помощью имплантации собственных тканей либо сосудистого протеза с одномоментной перевязкой боталлова протока, временного сужения легочной артерии. Во вторую очередь закрывают дефект межжелудочковой перегородки (при его наличии). Как эндогенный материал могут быть использованы части сонной или подключичной артерии. Аутотрансплантат не провоцирует тромбообразование и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
  • Одноэтапный метод. Представляет собой прямое анастомозирование нисходящей и восходящей частей аорты в условиях стернотомии, применения аппарата искусственного кровообращения и гипотермии. Данный способ технически более сложен, но предпочтителен при сочетании перерыва с множественными дополнительными пороками сердца, сосудов, так как дает хирургам максимальное количество времени для их устранения. Операция также применяется при сочетании атипичной коарктации с общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов.

Естественное течение заболевания неблагоприятное. При хирургическом лечении в раннем возрасте, после проведения инфузионной терапии простагландинами прогноз в целом благоприятный. В отдаленном периоде велика вероятность повторных операций. Специфическая профилактика отсутствует.

Супружеским парам с отягощенной наследственностью перед беременностью рекомендуется посещение центра планирования семьи, консультация генетика.

Во время вынашивания ребенка и подготовки к гестации женщина должна придерживаться принципов здорового образа жизни, ограничить, а лучше исключить действие табака и алкоголя, предупреждать и своевременно лечить тератогенные внутриутробные инфекционные патологии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/interrupted-aortic-arch

Атрезия аорты

Атрезия аорты

А. Самая редкая форма.

Б. Патологоанатомический вариант стеноза видоизменяется от формы песочных часов к диффузной гипоплазии и до мембранозной формы.

В. Часто встречающиеся сопутствующие аномалии:  

а) у 30% больных — патологические выступы аортального клапана;

б) более чем у 50% больных — патологические коронарные артерии (расширенные и извилистые);

в) локальный стеноз дуги аорты и a. pulmonalis;

г) сочетается с «лицом эльфа» и задержкой развития интеллекта.

Г. Симптоматика: стенокардия и обмороки.

Д. Более обычной является внезапная смерть, больной редко доживает до взрослого возраста.

Е. Лечение.

1. Обычно бывает достаточно лоскутной ангиопластики.

2. Выполнить аорто-желудочковую пластику при наличии аннулярной гипоплазии.

III. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

А. Патология: гипертрофическая миопатия мускулатуры ЛЖ с обструкцией выхода кровотока из ЛЖ, у 20% больных развивается вторично из-за гипертрофии перегородки.

Б. Генетическая предрасположенность.

В. Симптоматика нарастает с возрастом и соответствует картине стеноза аорты: фибрилляция предсердия, системная эмболизация, типична внезапная смерть (предположительно от аритмии).

Г. Диагноз ставится с помощью эхокардиографии.

Д. Лечение.

1. Лекарственное: снижение сократимости миокарда (р-блокаторы и/ или блокаторы Са2+-каналов).

2. Хирургическое: миоэктомия перегородки. Показанием для вмешательства является градиент давления более 50 мм рт.ст. и/или сохраняющаяся симптоматика заболевания, несмотря на соответствующую лекарственную терапию.

IV. Коарктация аорты

А. Встречаемость: 10-15% всех ВЗС; в три раза чаще у мужчин

Б Этиология: причины неизвестны, но, возможно, распространение фиброзного процесса, который вызывает облитерацию ОАП.

В. Патология.

1. Локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии (у 30% — атрезия, у 30% — точечное отверстие, у -прочих — средней величины сужение).

2. Слои стенки представляют собой свернутую срединную оболочку с гиперплазией intima.

3. Аорта может быть расширена дистальнее участка коарктации.

4. Аорта всегда непрерывна.

5. Затруднение кровотока, связанное с зоной выхода крови из ЛЖ и с патологией аортального клапана.

6. Редко сужение расположено перед аортальным протоком, выраженные симптомы патологии возникают у ребенка после закрытия ductus arteriosus.

Г. Патофизиология.

1. У 5-10% детей с данной патологией отмечается выраженная недостаточность ЛЖ, требующая хирургического вмешательства; у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до 4-го десятилетия жизни.

2. Развиваются мощные коллатерали, в типичном случае с притоком по подключичному стволу (a. mammaria interna, a. thyreocervicalis и др.) и оттоком через крупные межреберные (с обратным током крови) л артерии в грудную аорту.

3. Причина смерти при отсутствии терапии — разрыв аорты > недостаточность ЛЖ > разрыв внутричерепной аневризмы > эндокардит (с убывающей частотой).

Д. Симптомы.

1. Дети: обычно симптоматика отсутствует, заболевание обнаруживается при обычном обследовании при повышенном артериальном давлении.

2. Взрослые: головная боль, кровотечение из носа, усталость нижних конечностей как обычная жалоба.

Е. Физикальное исследование.

1. В классическом случае обнаруживается артериальная гипертензия со сниженным пульсом на a. femoralis или его отсутствием.

2. Систолический шум над левой половиной грудной клетки.

3. Коллатеральная пульсация вокруг плеча.

Ж. Лабораторные данные.

1. Диагностически значима рентгенограмма грудной клетки; в возрасте старше 14 лет узуры на ребрах являются типичным признаком (необычно, если они появляются в возрасте младше 6 лет); узуры выражены более всего на ребрах III — VI.

2. ЭКГ указывает на ГЛЖ.

3. При ЭхоКГ и катетеризации сердца обнаруживаются другие отклонения.

3. Лечение хирургическое, оптимальный возраст для операции 3-4 года, если только проявления заболевания не слишком тяжелые (у таких больных обычно отмечаются комбинированные пороки, такие, например, как ДМЖП).

1. Технически выполняется простой анастомоз «конец в конец», исключение составляют дети в возрасте младше 1 года, для них предпочтительнее методика образования лоскута из a.

subclavia, возможно, она дает лучшие результаты, снижая вероятность образования позднего стеноза.

В то же время вновь возрос интерес к уже известной методике использования у детей младшего возраста саморассасывающегося шва.

2. В послеоперационный период необходимо повышенное внимание к рикошетной артериальной гипертензии и вызванной ею частой болью в животе и непроходимости кишечника (предположительно вторичных, вызванных увеличением системного АД в мезентериаль-ных сосудах).

3. Параплегия в послеоперационном периоде отмечается редко (0,5%).

Источник: studfile.net

Источник: https://naturalpeople.ru/atrezija-aorty/

Атрезия аорты – у новорожденных, у плода, прогноз

Атрезия аорты

Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.

Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.

Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

К таким патологиям относятся:

Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.

Этиология и патогенез

Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.

Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.

В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.

Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.

Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности

Гемодинамика

В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.

При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.

Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.

При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.

Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.

Группы риска

Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.

К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:

  • если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
  • если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
  • различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.

О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.

Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:

Наследственный факторНаличие этой же патологии у матери.
Перенесенные заболевания соединительной ткани у материЧаще всего это красная волчанка, болезнь Шегрена.
Перенесенные в период беременности матерью инфекционные и вирусные заболеванияНачиная с герпеса и заканчивая краснухой, хламидиозом.
Прием матерью в первом триместре беременности определенной группы препаратовВ основном антибиотики.
Наступление первой беременности в довольно позднем срокеОт 38 до 45 лет.
Наличие заболеваний, связанных с метаболизмомСахарный диабет, фенилкетонурия.

Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:

  • нарушения сердечных ритмов у плода;
  • экстракардиальные аномалии;
  • изменение числа или структуры хромосом;
  • расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
  • избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
  • нарушение фетоплацентарного кровотока;
  • беременность более чем одним плодом.

Симптомы атрезии аорты

Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:

  • кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
  • мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
  • тахипноэ или частая одышка у малыша;
  • влажные хрипы в легких.

После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.

Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.

Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки

Диагностика

Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.

В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:

Эхокардиография
  • во время ее проведения, если у плода выявлена патология, обычно обнаруживаются такие отклонения, как неровное расположение желудочков с преобладанием правых отделов, при этом скорость кровяного тока, проходящего в восходящей части аорты, может быть уменьшена;
  • обычно такой метод исследования позволяет специалистам определить форму патологии и поставить точный диагноз.
Электрокардиограмма
  • может помочь выявить такое нарушение у новорожденного, как электрическая ось сердца, смещенная вправо;
  • если врожденный порок сердца своевременно не был диагностирован, то при длительном существовании патологии возможна гипертрофия левого желудочка.
Рентгенография
  • редко, когда показывает какие-либо отклонения;
  • однако в случае с атрезией аорты, на рентгеновских снимках грудной клетки новорожденного с ВПС можно обнаружить умеренное расширение сердца;
  • если у ребенка на фоне врожденной патологии возникла сердечная недостаточность, но на легочном рисунке можно увидеть венозный застой или отек легких.

Также показана ретроградная аортография.

Лечение

Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.

В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.

Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.

При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.

При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.

Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.

В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.

Осложнения

Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.

Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).

Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.

Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.

Прогнозы

Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.

К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.

Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.

Профилактика

Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.

Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.

То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца.

Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.

)

Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:

  • постоянный контроль за течением беременности;
  • своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
  • постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
  • определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).

Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.

В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/atrezija-aorty.html

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты

Атрезия аорты

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорожденных, 0,4% среди всех ВПС и около 1 % среди критических ВПС.

Так как дуга аорты состоит из трех сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение, это обусловливает возможность перерыва дуги аорты в различных местах с различной частотой.

При сниженном по каким-либо причинам выбросе из левого желудочка в аорту или повышенном потоке крови в легочную артерию (из-за аномального формирования конотрункуса) структуры эмбрионального сердца, из которых развивается дуга аорты, остаются в зачаточном состоянии и могут полностью атрезироваться. Особенно благоприятные условия для возникновения патологии складываются при сочетании ДМЖП с обструкцией выхода из левого желудочка.

Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton. При типе А (30—41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии, при типе В (55—69%) — между левой общей сонной и левой подключичной артериями, при типе С (4%) – между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

При типе А нередко сохраняется фиброзный тяж между концами аорты («атрезия аорты»). При типе В правая подключичная артерия может отходить от нисходящей аорты ниже перерыва.

Изолированный перерыв дуги аорты встречается чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для выживания пациентов с такой патологией необходимо раннее развитие мощных коллатералей. В 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей аорты обеспечивается через ОАП.

Другой аномалией, необходимой для сообщения между собой кругов кровообращения, является ДМЖП (частота более 90%), через который кровь течет слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолегочной перегородки.

Среди сопутствующих пороков встречаются также единственный желудочек (11%), общий артериальный ствол (10%), аномалия Тауссиг-Бинга (9%).

Обструкция выводного тракта левого желудочка (20%) может быть обусловлена мышечным сужением на уровне конусной перегородки, двухстворчатым аортальным клапаном, гипоплазией клапанного кольца.

Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией 22ql 1 хромосомы (DiGeorge syndrome).

Гемодинамика при атрезии дуги аорты

Левый желудочек обеспечивает кровообращение в верхней половине туловища. Правый желудочек изгоняет кровь в легочный ствол, откуда одна ее часть направляется в легочные артерии, а другая через ОАП — в нисходящую аорту.

Нарушений гемодинамики при наиболее частом варианте порока (комбинация перерыва дуги аорты с ОАП и ДМЖП) сразу после рождения может не возникать. Однако по мере сужения протока развиваются синдром гипоперфузии нижней половины туловища, метаболический ацидоз, олигоурия.

Метаболические нарушения приводят к повреждению тканей головного мозга, миокарда, других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчиваются смертью больного.

В редких случаях длительного функционирования открытого артериального протока сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах туловища.

Однако существует динамическая конкуренция между системным и легочным кровотоком: увеличение последнего приводит к снижению периферического кровоснабжения.

С другой стороны, постоянный высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через септальные дефекты) приводит к явлениям застойной сердечной недостаточности.

Фетальная ЭхоКГ. Внутриутробная диагностика перерыва дуги аорты, так же как и изолированной коарктации аорты, представляет значительные трудности. Косвенным признаком порока является асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов, а также уменьшение скорости кровотока в восходящей аорте.

– Также рекомендуем “Диагностика перерыва дуги аорты у новорожденного. Лечение атрезии дуги аорты.”

Оглавление темы “Патология сосудистой системы и сердца.”:
1. Гемодинамика при коарктации аорты. Течение коарктации аорты у ребенка.
2. Клиника коарктации аорты. Диагностика коарктации аорты.
3. Инструментальные методы при коарктации аорты. Лечение коарктации аорты.
4. Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.
5. Диагностика перерыва дуги аорты у новорожденного. Лечение атрезии дуги аорты.
6. Опухоли сердца. Диагностика и признаки опухолей сердца.
7. Рабдомиома сердца. Виды рабдомиом сердца. Признаки рабдомиомы сердца.
8. Клиника опухоли сердца. Лечение и операции при опухолях сердца.
9. Заболевания миокарда воспалительного характера. Диагностика воспаления сердца.
10. Кардиомиопатии. Эпидемиология или распространенность кардиомиопатий.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/184.html

МедВрачеватель
Добавить комментарий