Атрезия легочной артерии у новорожденных

Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии у новорожденных

Атрезия легочной артерии — это врожденный порок, при котором отсутствует прямое сосудистое сообщение между правым желудочком и системой легочной артерии. Манифестация аномалии наблюдается в период новорожденности.

Проявляется тотальным цианозом кожных покровов, выраженной одышкой, отставанием в физическом и психическом развитии. Для диагностики назначают неинвазивные (ЭКГ, Эхо-КГ и рентгенографию ОГК) и инвазивные исследования — вентрикулографию, аортографию.

Лечение атрезии только хирургическое: проводится радикальная одномоментная коррекция или многоступенчатая операция по восстановлению нормальной анатомии системы легочной артерии.

Q25.5 Атрезия легочной артерии

Аномалия легочных сосудов — редкое заболевание, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология манифестирует сразу после рождения ребенка, встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек.

Состояние ассоциировано с высоким риском летального исхода в первые 2-3 года жизни.

Атрезия легочной артерии, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.

Атрезия легочной артерии

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены.

Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности.

Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

  • Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
  • Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
  • Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.

Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения.

В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток.

Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

  • Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
  • Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют просвет нормального диаметра.
  • Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
  • Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.

Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился.

У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче.

Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.

У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание.

Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани.

У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

Вероятность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии. При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незаращенный артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск летального исхода составляет около 50%.

При атрезии происходит сброс крови справа налево, поэтому все органы и ткани пребывают в состоянии хронической гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мышц.

Гипоксия головного мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость.

У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.

Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже при объективном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают грубый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии. Чтобы определить характер атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают следующие обследования:

  • ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
  • ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
  • Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
  • Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
  • Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.

Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:

  • Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
  • Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.

Реабилитация

Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.

Благоприятный исход заболевания наблюдается при 1-2 типе атрезии и раннем проведении хирургического вмешательства. Более неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Учитывая отсутствие четких этиологических факторов, меры первичной профилактики не разработаны.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/pulmonary-artery-atresia

Все об опасности и лечении атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии у новорожденных

Атрезия легочной артерии у новорожденных представляет собой опасное врождённое заболевание, которое характеризуется тем, что между правым желудочком сердца и легочным артериальным руслом отсутствует прямое сообщение.

В результате этого легочное кровообращение резко снижается или отсутствует вообще, кровь перестаёт насыщаться кислородом, и больной умирает в течение нескольких суток от нарастающей гипоксемии.

К счастью, данное заболевание встречается редко: в 1-3% от всех случаев рождения с врождённым пороком сердца, или ВПС. В свою очередь, частота рождения детей с ВПС также сравнительно мала: около 6-8 случаев на 1000 рождённых.

Причины болезни и факторы риска

Причины заболевания пока не выяснены до конца, однако, известно, что, как и в случаях с другими видами ВПС, причиной является точечное генное изменение (мутация), которая может возникать как спонтанно, так и под действием мутагенов.

Сегодня существуют две основополагающие теории развития пороков сердца: согласно первой, выдвинутой Рокитанским в 1875-м году, ВПС объясняются остановкой развития сердца на определённом этапе индивидуального развития организма.

Теория Шпитцера (1923-й год) говорит о возврате к определённой стадии эволюционного развития, или филогенеза.

Факторами риска является присутствие в окружающей среде мутагенов: физических (ионизирующее излучение), химических (фенолов, которые содержатся в красителях, соединений лития, приём антибиотиков во время беременности и др.), биологические (заболевания матери краснухой, сахарным диабетом, алкоголизм матери).

Поскольку причина болезни кроется в мутации, существует дополнительный фактор риска – наследственность.

Формы и виды

Дж. Сомервилем (J. Somerville) в 1970-м году была принята классификация , в основу которой легла степень сохранности легочных артерий. По этой классификации выделено 4 разновидности порока:

  • атрезия легочного клапана (присутствуют легочный ствол и обе артерии);
  • атрезия клапана легочной артерии и ее ствола (имеются только артерии);
  • атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохраняется единственная легочная артерия);
  • атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (кровообращение в лёгких происходит благодаря коллатеральным системным артериям).

Очень часто встречается атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у детей (см. иллюстрацию справа).

Опасность и осложнения

Болезнь развивается стремительно и представляет серьёзную опасность для жизни ребёнка уже в первые недели и даже дни его жизни.

Артериальный, или боталлов проток, который у плода и новорождённого соединяет лёгочный ствол со спинной аортой, позволяет поддерживать кровоток в лёгких в первые дни жизни.

Но вскоре он зарастает, и тогда кровообращение в лёгких прекращается, наступает смерть от кислородного голодания.

Также смертность связана с прогрессирующим сужением аортолегочных коллатеральных артерий.

К осложнениям относят послеоперационную сердечную недостаточность, вызванную повышенным давлением крови в правом желудочке, и дыхательную недостаточность, вызванную ошибками хирурга во время перевязки большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Кислородное голодание может привести к задержке развития ребёнка, особенно, головного мозга, так как нервная ткань особенно чувствительна к нехватке кислорода.

Симптомы

Для атрезии легочной артерии характерны симптомы гипоксемии (кислородного голодания). Это, прежде всего, общий цианоз, то есть, посинение, которое сохраняется с рождения ребёнка.

В отличие от прочих ВПС, одышечно-цианотических приступов здесь нет. Зато присутствуют колбовидные утолщения на концевых фалангах пальцев (т.н. «барабанные палочки», и деформация ногтевых пластинок («часовые стёкла» и «ноготь Гиппократа»).

Грудная клетка с левой стороны деформирована, выпячена вперёд (так называемый сердечный горб), изменения электрокардиограммы не характерны, электрическая ось сердца может быть отклонена в правую сторону.

У ребёнка может наблюдаться учащённое дыхание, быстрая утомляемость, потливость при кормлении. Кожа может быть бледной, с сероватым оттенком, липкой и холодной на ощупь.

Аускультация (прослушивание) показывает акцент II тона в области основания сердца, шум в третьем межреберье, который проводится и на спину.

На рентгеновском снимке заметны отличия от нормы: контур лёгких виден слабее, корни очерчены плохо. Иногда встречается асимметрия рисунка (одно лёгкое видно более чётко, чем другое). Тень сердца может быть нормальных размеров, или немного увеличена в поперечнике. Верхняя часть сердца приподнята увеличенным правым желудочком, тень восходящего участка аорты расширена.

Как видно, атрезия легочной артерии сравнительно легко диагностируется по внешним признакам и с помощью рентгена, однако, для проведения хирургической операции этих сведений мало.

Ангиокардиографическое исследование начинается введением контрастного вещества в правый желудочек и является единственным способом, который позволяет выявить источники снабжения кровью легких. Поэтому, процедуре уделяется большое значение при подготовке к операции.

Когда обращаться к врачу

Поскольку болезнь смертельно опасна, а течение её стремительно, то обращаться к врачу следует немедленно, как только возникли подозрения.

Атрезия легочной артерии часто диагностируется ещё в родильном отделении, после чего новорождённый проходит необходимые исследования и направляется на операцию. Если симптомы заболевания проявились вне медицинского учреждения, нужно немедленно обратиться к врачу.

Диагностика

Первоначально болезнь диагностируется по внешним признакам (См. «Симптомы заболевания»). Для подтверждения диагноза проводится рентгеноскопическое исследования, а затем, если диагноз подтвердился – катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последнее позволяет определить, с каким именно типом заболевания приходится иметь дело.

Если с помощью указанных методов не удаётся контрастировать истинные легочные артерии, контрастное вещество вводится в легочную вену против тока крови.

Катетеризацию проводят так же, как и у больных тетрадой Фалло.

Лечение

Хирургическое вмешательство – единственный на сегодняшний день способ лечения. Операции при данном виде ВПС бывают двух типов: радикальные и паллиативные.

Первая позволяет полностью устранить причину заболевания и производится в случаях, когда у больного имеются легочные артерии нормальных размеров (I тип заболевания). При II и III типах радикальная операция так же возможна, но требует искусственного ствола и клапанов легочной артерии.

Паллиативная операция не устраняет причину порока полностью, и нужна в случаях прогрессирующего цианоза. Цель такой операции – увеличить кровоснабжение лёгких с помощью аортолегочного анастомоза, что создаст предпосылки для роста легочных артерий.

Сразу после операции проводят вторичное ангиокардиографическое обследование, чтобы убедиться, что вмешательство прошло успешно и все отделы лёгкого омываются кровью. Если этого нет, больного возвращают на операционный стол.

Через 5-10 лет после паллиативной операции ангиокардиографическое обследование проводится ещё раз. Если за истекшее время началось нормальное развитие легочных артерий, то проводят радикальную операцию.

Прогноз и меры профилактики

При своевременном лечении прогноз благоприятен. Среди больных, которым не требовалось вшивание протеза ствола артерии и клапана, послеоперационная смертность достигает 6,2%, но резко возрастает среди больных, которым вшивание необходимо (23%).

Обычно больные после операции чувствуют себя хорошо, основной причиной смертности является сердечная недостаточность, связанная с повышенным давлением крови в правом желудочке.

При отсутствии лечения больной погибает от кислородного голодания в первые недели жизни, однако, были случаи, когда больные с большими аортолегочными коллатеральными артериями сохраняли жизнеспособность длительный срок.

Меры профилактики типичны для всех заболеваний, вызываемых мутациями:

  • избегать воздействия физических и химических мутагенов;
  • не употреблять алкоголь и антибиотики во время беременности;
  • избегать беременности во время заболевания краснухой;
  • если ВПС уже встречался в роду матери или отца, или если один из детей от данного брака уже имеет заболевание, необходимо обратиться к генетическому консультанту.

Таким образом, атрезия легочной артерии представляет собой врождённый порок сердца, причиной которого является летальная или сублетальная генная мутация. Мутация может возникнуть спонтанно или быть индуцированной воздействием факторов внешней среды (мутагенов), и передаётся по наследству.

Порок представляет смертельную опасность для ребёнка в первые дни его жизни, а также может привести к задержке в развитии, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно.

На сегодняшний день болезнь лечится только хирургическим путём, прогноз зависит от вида заболевания, которые различаются степенью тяжести.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/atreziya-legochnoj-arterii.html

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Атрезия легочной артерии у новорожденных

Кардиолог высшей категории Светлана Владиславова

49682

Дата обновления: Март 2020

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам сердца. Эта патология характеризуется нарушением сообщения между правым желудочком и легочной артерией. Атрезия представляет собой патологическое сращивание артерии либо выраженный стеноз, из-за которого нарушается кровообращение.

О патологии

Схематическое изображение здорового сердца и органа с патологией

Под атрезией легочной артерии понимается врожденное нарушение, из-за которого нарушается сообщение между правым желудочком сердца и артерией. При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается тяжелая клиническая картина.

В МКБ-10 эта патология обозначается кодом Q22.0 – атрезия клапана легочной артерии. Патология диагностируется сразу после рождения. При этом необходимо принимать срочные меры, иначе новорожденный проживет не больше нескольких суток.

Атрезия легочной артерии относится к достаточно редким врожденным пороком сердца и встречается не больше, чем в 3% патологий миокарда, диагностируемых сразу после рождения.

Атрезия легочной артерии часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание врожденной патологии встречается еще реже, несмотря на то, что сам по себе дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно распространенным врожденным пороком сердца. Оба случая требуют детальной диагностики и срочных мер, иначе опасны летальным исходом.

Причины развития

Наркомания беременной “убивает” здоровье ее будущего малыша

Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины развития атрезии легочной артерии у новорожденных точно не выяснены. Предположительно, патология обусловлена мутацией генов. Кроме того, развитию патологии теоретически могут способствовать инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.

Среди факторов, повышающих риск развития порока сердца:

  • внутриутробная интоксикация;
  • влияние никотина, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
  • необходимость приема сильнодействующих лекарств во время беременности;
  • плохая экология;
  • отравление солями тяжелых металлов.

Также следует учесть причину, общую для всех врожденных пороков сердца (ВПС) – остановка развития сердечно-сосудистой системы на определенном этапе внутриутробного развития плода.

В то же время, нарушение внутриутробного развития связывают с большим количеством мутагенов, присутствующих в окружающей среде, и отравляющих организм матери, тем самым оказывая влияние на плод. К таким мутагенам относят соли тяжелых металлов, соединения лития, фенолы.

На развитие ребенка влияет ионизирующее излучение, которому подвергаются жители крупных промышленных городов, а также ряд биологических факторов, таких как инфекционные и вирусные болезни, перенесенные женщиной во время беременности, и прием сильнодействующих препаратов от этих болезней.

Так как все врожденные пороки сердца связаны с мутацией генов, важную роль в развитии этих патологий играет отягощенная наследственность – наличие ВПС у близких родственников.

Классификация

Классифицировать атрезию легочной артерии у новорожденных впервые предложил Сомервиль в 70-х годах прошлого столетия. Эта классификация используется и по сей день и включает 4 типа заболевания, по степени нарушения развития сердца:

  1. 1 тип – атрезия клапана с сохранением легочного ствола и двух артерий.
  2. К типу 2 относят атрезию клапана легочной артерии и ее ствола. Обе артерии функционируют нормально, имеют общее или раздельное начало.
  3. К третьему типу относят атрезию клапана легочной артерии, самой артерии и ствола, при этом сохранена только одна артерия.
  4. Патология 4 типа самая тяжелая, диагностируется атрезия клапана, артерий и ствола. При атрезии легочной артерии 4 типа кровообращение в легких может осуществляться только по вспомогательным сосудам.

В современной классификации степени патологии описываются тремя типами:

  • А – присутствуют легочные артерии, вспомогательные отсутствуют, кровообращение осуществляется по открытому артериальному протоку;
  • Б – наблюдается развитие истинных и вспомогательных артерий;
  • В – истинных артерий нет, кровоток возможен благодаря функционирующим коллатералям.

Нередко врачи диагностируют атрезию легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Такой тип патологии можно считать смешанной формой врожденного порока сердца.

Клинические симптомы

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

  • усиление цианоза во время плача;
  • отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
  • заметное отставание в физическом развитии;
  • выраженные отеки конечностей;
  • отечность абдоминальной области;
  • аритмия;
  • одышка.

Главным отличием этой патологии от других распространенных пороков сердца является то, что синюшность кожи не проявляется спонтанно во время приступа одышки, а сохраняется постоянно.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.

Методы лечения

Патология относится к критическим врожденным порокам с высокой степенью летальности. В первые дни жизни умирает около половины новорожденных с этой аномалией. Причем исход зависит от типа заболевания – летальность атрезии 4 типа значительно выше, чем 1 и 2 степени.

На сегодняшний день эффективный метод лечения только один – это срочная операция. Консервативная терапия не может восстановить нормальный кровоток, но используется для подготовки к операции и в период реабилитации.

Важно! Чем раньше проведена операция, тем выше шансы на выживаемость.

Специфика хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента и зависит от степени атрезии и сопутствующих патологий. Операция заключается в аорто-легочном шунтировании и пластики клапана.

При стенозе клапана необходима дополнительная операция – трансаннулярная пластика. Так как для восстановления кровотока может потребоваться сразу несколько хирургических вмешательств, ребенок длительное время остается в стационаре.

Для поддержания жизнедеятельности между операциями используют ряд препаратов.

Медикаментозная терапия при такой патологии играет вспомогательную роль

После успешно проведенной операции пациенты назначают ряд препаратов для регуляции работы сердца. Медикаменты назначают в индивидуальном порядке, универсальных рекомендаций нет. Поддерживающая терапия может назначаться пожизненно.

После операции больной должен регулярно проходить обследования. Достаточно часто с возрастом возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, тогда снова проводится операция.

Реабилитация и прогноз

Восстановительный период проходит в стационаре, под наблюдением врача. Все это время пациент регулярно обследуется лечащим врачом и принимает назначенные препараты. Следует отметить, что в большинстве случает положительные изменения в работе сердца отмечаются уже через сутки после операции.

Однако даже успешно проведенная операция по восстановлению нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией не гарантирует благоприятный исход.

Статистика свидетельствует, что в течение года после операции выживает 78% детей, в течение четырех лет это значение уменьшается до 62%.

Причем в трети случаев в возрасте 5-6 лет возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Профилактика

Планирование беременности и здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка уменьшают риск развития патологий

Предупредить развитие врожденных пороков сердца невозможно, как и невозможно выявить точную причину их возникновения. Таким образом, специфических мер профилактики нет, женщинам необходимо придерживаться общих правил:

  1. Планировать беременность, предварительно сделав комплексное обследование организма и вылечив все имеющиеся заболевания. Также рекомендуется за 6-12 месяцев до планируемой беременности сделать прививки от распространенных инфекционных заболеваний.
  2. Укреплять иммунитет, принимать фолиевую кислоту и витамины группы В, планируя зачатие.
  3. Во время беременности ограничить контакты с посторонними людьми, чтобы не заразиться инфекционными или вирусными заболеваниями, ограничить потребление препаратов, не контактировать с потенциальными мутагенами, включая агрессивную бытовую химию.
  4. Не принимать алкоголь, наркотики и не курить во время беременности. Внимательно изучать аннотации ко всем принимаемым препаратам, особенно раздел о влиянии на плод.

При наличии врожденных пороков сердца у близких родственников рекомендуется во время планирования беременности сделать генетическую экспертизу для оценки риска развития ВПС у ребенка.

Рекомендации специалистов

Специалисты советуют с умом подходить к планированию беременности. Особенно это актуально для женщин, которые планируют первые роды в возрасте старше 35-37 лет. Современная медицина сможет максимально подготовить тело женщины к зачатию и оградить от ряда факторов, потенциально грозящих развитием врожденных пороков сердца.

От врожденных пороков сердца не застрахован никто. Даже соблюдение всех мер до беременности и во время вынашивания ребенка не гарантирует стопроцентную защиту от этой опасной патологии. Поэтому специалисты советуют довериться врачам и не отказываться от операции, если у ребенка выявлена критическая форма ВПС. Своевременное хирургическое вмешательство может спасти жизнь ребенку.

Источник: https://gipertoniya.guru/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии у новорожденных

Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Истинная частота патологии неясна, так как в исследования включают различный статистический материал (хирургический, патологоанатомический, демографический) и пользуются различной иерархией пороков сердца.

Литературные данные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорожденных – от 0,0065 до 0,02%.

Среди всех ВПС доля атрезии легочной артерии колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди «критических» ВПС до 6,3%.

Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП).

Кроме того, атрезия легочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма АВК, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.

п.).

Наиболее часто встречается атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП, остальные комбинации — в два раза реже. В настоящем разделе приведены два основных типа порока.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота атрезии легочной артерии с ДМЖП составляет около 0,07 на 1000 новорожденных, 1% среди всех ВПС и около 3,5% среди критических ВПС. Однако данная аномалия может являться составной частью других сложных пороков, поэтому истинная ее встречаемость неизвестна.

Патология характеризуется отсутствием соединения правого желудочка с легочной артерией; выводной отдел правого желудочка оканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени.

При исследовании сосудов, приносящих кровь к легким, выделяют «истинные», или нативные, легочные артерии и большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Кровь в сосуды легких поступает из аорты через функционирующий ОАП или БАЛКА.

Кроме того, возможны анастомозы легочного артериального русла с бронхиальными, медиастинальными или коронарными сосудами. Наиболее известная классификация порока по J.

Somerville (1970) основана на уровне атрезии легочной артерии: 1) атрезия легочного клапана; 2) атрезия легочного клапана и легочного ствола; 3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из легочных артерий; 4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью только за счет коллатеральных артерий).

В последние годы предложена классификация, основанная на типе кровоснабжения легких: тип А — имеются истинные легочные артерии, БАЛКА не выявляются; тип В — представлены как истинные легочные артерии, так и БАЛКА; тип С — истинные легочные артерии отсутствуют, имеются только БАЛКА. Легочные артерии могут соединяться друг с другом (конфлюэнтные артерии) или быть неконфлюэнтными.

Гемодинамика при атрезии легочной артерии. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочков поступает в восходящую аорту. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине легочного кровотока.

В свою очередь, легочный кровоток определяется диаметром ОАП или системных коллатеральных артерий. При их стенозировании или гипоплазии возврат оксигенированной крови в левое предсердие невелик, и гипоксемия может достигать критической степени.

При адекватном легочном кровотоке уровень гипоксемии может быть минимальным, а в редких случаях даже развивается легочная гипертензия.

Фетальная ЭхоКГ при атрезии легочной артерии. Выявляемость порока невелика (от 7 до 15%). При изучении выводных трактов желудочков выявляется резко гипоплазированная легочная артерия; кровоток через легочный клапан отсутствует. Диагностика основана также на выявлении ДМЖП и ретроградного кровотока в ОАП. Из обоих желудочков кровь направляется в расширенную аорту.

– Также рекомендуем “Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца у новорожденных.”:
1. Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
2. Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.
3. Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов.
4. Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии.
5. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.
6. Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.
7. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
8. Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
9. Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.
10. Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/145.html

Атрезия легочной артерии: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Атрезия легочной артерии у новорожденных

В число тяжелейших врожденных патологий строения сердца входит атрезия легочной артерии. Это состояние у новорожденного требует срочного принятия мер, так как прожить без вмешательства он сможет не более нескольких суток.

Что собой представляет патология

Ребенок, родившийся с этой патологией, страдает из-за нарушения функционирования малого круга кровообращения, вызванного отсутствием соединения правого сердечного желудочка и легочной артерии. Это состояние может сопровождаться следующими отклонениями:

  • полное закрытие клапана легочной артерии;
  • заращение легочного ствола;
  • уменьшение размеров правого желудочка;
  • недоразвитие трехстворчатого клапана;
  • полное отсутствие легочного ствола.

Наличие подобных патологий может частично компенсироваться сохранением характерных для эмбрионального периода развития плода особенностей: открытого овального окна и артериального протока.

Их наличие обеспечивает поступление крови и поддержание жизни маленького больного. Если же у новорожденного интактная перегородка, он может умереть сразу же после рождения.

При умеренной гипоплазии правого желудочка и клапана, особенно если дуга легочной артерии в нормальном состоянии, нарушение можно корригировать поэтапно.

Атрезия может быть частью тетрады Фалло, или «синего порока сердца»:

  • стеноз верхней части правого желудочка;
  • субаортальный дефект перегородки между желудочками;
  • декстропозия, то есть расположение с правой стороны, аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.

Существуют и другие критические пороки, например, одножелудочковое сердце, соединение правого предсердия с легочной артерией, синдром гетеротаксии и так далее.

Как классифицируют

Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:

  1. I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
  2. II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
  3. III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
  4. IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.

Используется и более современный вариант классификации:

  1. Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
  2. Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
  3. Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.

Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.

Проявления

Атрезия трехстворчатого сердечного клапана и другие ее формы имеют характерные внешние признаки:

  • синюшная окраска кожи, которая усиливается при плаче ребенка и даже при сосании;
  • сильная одышка;
  • цилиндрическая форма грудной клетки.

Срок жизни ребенка с такой патологией зависит от размеров артериального (боталлова) протока, который поставляет кровь с кислородом в легочную артерию. При наличии тяжелых дефектов срок жизни составляет несколько дней, при менее сложной патологии – полгода – год.

Осложнения и прогноз

Заболевание отличается высоким уровнем риска для больного.

Пока у ребенка не закрыт проток, его кровеносная система кое-как справляется с патологией и поддерживает кровоток, снабжая кислородом легкие.

Но он обычно самостоятельно закрывается после нескольких суток после родов, и младенцу грозит смерть из-за кислородного голодания, так как легкие не получают этот важнейший компонент с кровью.

Также смерть может произойти из-за сужения коллатеральных аортолегочных артерий.

После операции может развиться такое осложнение, как сердечная недостаточность из-за роста давления в правом желудочке, и дыхательная недостаточность. Последнее осложнение является следствием хирургической ошибки при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Гипоксия несет высокий риск младенцу, особенно его умственному развитию, так как именно нервная ткань является наиболее чувствительной к нехватке кислорода.

Если оперативное вмешательство проведено вовремя и сделано правильно, ребенок растет совершенно здоровым, но требует повышенного внимания к своему здоровью, особенно в первое время. Прогноз зависит от степени тяжести патологии и от качества выполнения коррекции.

Больной должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно проходить обследования.

Меры профилактики

Будущие родители должны понимать, что полностью защититься от появления пороков сердца невозможно, так как существуют спонтанные мутации. Однако предпринять необходимые меры можно и нужно:

  1. Беременная должна избегать любых контактов с мутагенными веществами физического или химического происхождения.
  2. Стараться всячески избегать контактов с больными, чтобы не заразиться такими опасными для плода заболеваниями, как корь, краснуха, грипп и другие инфекции.
  3. Отказаться от употребления спиртного, курения, медикаментозных препаратов, особенно антибиотиков и наркотических веществ.
  4. При наличии в семье случаев пороков сердца обязательно пройти генетическую экспертизу.

Такая профилактика не даст 100% гарантию, но позволит максимально обезопасить будущего ребенка от появления тяжелейших, опасных для жизни патологий строения сердечно-сосудистой системы.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

МедВрачеватель
Добавить комментарий