Гипоплазия правых отделов сердца у плода

Тяжелое поражение строения у ребенка — гипоплазия отделов сердца

Гипоплазия правых отделов сердца у плода

При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.

Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

  • вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
  • прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
  • экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
  • строгие диеты, однообразное питание матери;
  • возраст родителей до 16 или после 40 лет;
  • сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
  • токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии левого желудочка сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии, симптомах, методах диагностики и лечения, опасности заболевания. 

А здесь подробнее о дилатации сердца.

Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.

Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.

Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

  • расширенного Боталлова протока;
  • открытого отверстия между предсердиями;
  • гипертрофированных и расширенных правых камер;
  • увеличенного диаметра легочного ствола.

Варианты недоразвития правых отделов

Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

  • только желудочка – все его части уменьшены;
  • легочной стеноз или заращение клапана;
  • сращение трехстворчатого клапана.

Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.

Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.

При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

  • слабой двигательной активностью;
  • серым цветом кожи;
  • низкой температурой тела;
  • частым дыханием и сердцебиением;
  • нарастанием цианоза;
  • хрипами в легких;
  • ослабленной пульсацией периферических артерий;
  • увеличением печени;
  • отечностью конечностей;
  • снижением выделения мочи.

Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.

Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.

Для детей с правосторонней гипоплазией характерны такие признаки:

  • затрудненное дыхание при нагрузке и в состоянии покоя,
  • боль в области сердца,
  • приступы удушья,
  • пальцы и ногти «легочного пациента» – «барабанные палочки, стекла часов».

При пальпации и прослушивании сердца может не быть изменений или возможен небольшой шум в фазу расслабления. Течение болезни зависит от выраженности недостаточности кровообращения – нарастания одышки, хрипов в легких, кашля, гепатомегалии.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

В чем опасность гипоплазии левых, правых отделов сердца

Пациентов с левожелудочковой дисплазией называют дуктусзависимыми (дуктус -проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.

Клиническая картина складывается из тяжелой формы сердечной и сосудистой недостаточности. При недоразвитии правой половины сердца прогрессирует застойная сердечная недостаточность со скоплением жидкости в брюшной и грудной полости, при декомпенсации развивается отек легких.

Диагностика состояния

В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.

При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:

  • ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
  • рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
  • ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение митрального клапана;
  • зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
  • ангиография – открытый проток, расширенный правый отдел.

Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:

  • ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
  • ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
  • рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
  • катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
  • ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.

Лечение синдрома

Новорожденного с недоразвитием левой половины сердца переводят в реанимацию, где сразу же вводят Алпростан для того, чтобы не закрылся артериальный проток, приводят искусственную вентиляцию легких, нормализацию кислотно-основного состояния крови, поддерживают сократительную способность сердца Добутамином.

В дальнейшем показано хирургическое лечение.

Первый этап проходит через 13 — 15 дней после рождения ребенка – создают соединение между аортой (подключичной артерией) и легочным стволом для разгрузки правой половины сердца.

В дальнейшем (в 3 – 5-месячном возрасте) устанавливают анастомоз верхней полой венты и пульмонального ствола, он вначале циркулирует в двух направлениях, а к году полностью разделяют круги кровообращения.

При недоразвитии правого желудочка и в критическом состоянии новорожденного временной мерой является расширение отверстия в межпредсердной перегородке. Затем до года создают аортально-легочное соединение. После пяти лет формируют анастомоз полой вены и пульмональной артерии.

Прогноз

На первом месяце жизни выживает только 10% детей с гипоплазией левого отдела сердца. Если вовремя выполнить первый этап операции, то показатели полностью изменяются – погибает около 20% младенцев. А с каждым следующим этапом смертность существенно снижается.

Правожелудочковая аномалия развития имеет разные последствия – есть случаи смерти больных на первый день, и пациенты, прожившие до 45 лет. При этом  чем больше отверстие между предсердиями, тем лучше прогноз для жизни. В возрасте до года от сердечной декомпенсации погибает около 35% детей.

Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии миокарда. Из нее вы узнаете о механизме развития заболевания и его видах, угрозе для здоровья, признаках гипертрофии, диагностических методах и проведении лечения. 

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородки. 

Гипоплазия отделов сердца относится к тяжелой форме порока развития.

Она связана с нарушениями структуры хромосом, запрограммированных генетически или возникших под воздействием тератогенных факторов.

Наиболее тяжелой формой считается левожелудочковая гипоплазия, из-за низкого поступления крови в артериальную сеть развивается кардиогенный шок и ишемия жизненно важных органов.

При правожелудочковой патологии прогноз зависит от прогрессирования сердечной недостаточности. Диагностируют гипоплазию еще во внутриутробном периоде. Лечение оперативное, в несколько этапов.

Источник: http://CardioBook.ru/gipoplaziya-otdelov-serdca/

Гипоплазия правых отделов сердца ребенка

Гипоплазия правых отделов сердца у плода

Гипопластическое правое сердце, гипопластический правый желудочек. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Врожденный стеноз трикуспидального клапана.

Комплекс трикуспидального стеноза и клапана легочной артерии.
Впервые порок описан Khoury G.H. et al. в1939 г.

Термин “синдром гипоплазии правого желудочка” в отечественной литературе принадлежит Бухарину В.А. и соавт. (1981).

Частота гипоплазии правых отделов сердца: по патологоанатомическим данным частота составляет 5,6% среди всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980).

Эмбриология гипоплазии правых отделов сердца

Гипоплазия правого желудочка может быть результатом недоразвития правого желудочка. При присоединении атрезии трикуспидального клапана причиной следует считать неравномерное разделение атрио-вентрикулярных клапанов и слияние эндокардиальных подушек на правой стороне (Brown J.W. et al.).

Патологическая анатомия гипоплазии правых отделов сердца

Выделены четыре анатомические формы синдрома гипоплазии правого желудочка (цитируется по Белоконь Н.А., Подзолкову В.П., 1991): 1.

Умеренная гипоплазия правого желудочка и правого атриовентрикулярного клапана: изолированная, либо в сочетании с другими врожденными аномалиями сердца. 2.

Резкая гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного клапана: изолированная или в сочетании с врожденными пороками сердца. 3. Атрезия трикуспидального клапана: со стенозом либо без стеноза легочной артерии.

4. “Верхом сидящий” трехстворчатый клапан.

С клинической точки зрения более удобна следующая классификация:
Изолированная гипоплазия правого желудочка. Стеноз или атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Атрезия трикуспидального клапана. “Верхом сидящий” трикуспидальный клапан.
Изолированная гипоплазия правого желудочка очень редкое заболевание.

В мировой литературе описано всего лишь 29 наблюдений изолированной гипоплазии правых отделов сердца. В сочетании с другими пороками встречается достаточно часто (Bharati S., McAlister M., 1976).
При синдроме гипоплазии правого желудочка имеются все отделы желудочковой камеры, однако они гипоплазированы.

Размер правого желудочка зависит от функционирования и размера трехстворчатого клапана.

На аутопсии левый желудочек относительно правого значительно увеличен. Имеется недоразвитие синусовой части правого желудочка. Створки легочной артерии и трикуспидального клапана нормальных размеров.

Трикуспидальное отверстие уменьшено в размере. Эндокард правого желудочка утолщен из-за сопутствующего фиброэластоза. Правое предсердие дилатировано, миокард его утолщен.

В качестве компенсирующего порока всегда имеется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

Патологоанатомические изменения, а также данные гемодинамики и клиники атрезии трикуспидального клапана и атрезии клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой изложены в соответствующих разделах.

Верхом сидящий” трикуспидальный клапан еще более редкая патология. При наличии ее обязательно должен быть дефект межжелудочковой перегородки.

По отношению к межжелудочковой перегородке имеется смещение правого атриовентрикулярного отверстия в полость левого желудочка.

Сопутствующая гипоплазии правых отделов сердца патология

Дефект межжелудочковой перегородки. Трикуспидальная атрезия. Дефект межпредсердной перегородки. Открытый артериальный проток. Общий артериальный ствол. Транспозиция магистральных сосудов. Стеноз легочной артерии.

Наличие пороков, обеспечивающих сообщение правых и левых отделов сердца, является обязательным условием для жизни новорожденного.

Наиболее часто встречается сочетание патологии с пороками развития мочеполовой системы, костной и центральной нервной систем.

Гемодинамика при гипоплазии правых отделов сердца

Антенатально патология обычно не сопровождается гемодинамическими нарушениями. При возможных анатомических вариантах порока может быть лишь трикуспидальная недостаточность.

После рождения гипоплазия правого желудочка как фактор, воздействующий на гемодинамику, проявляется лишь при уменьшении его размера и конечно-диастолического объема более чем на 20% от должного (Бураковский В.И. и соавт. 1989).

Основу нарушений гемодинамики при синдроме гипоплазии правого желудочка составляет уменьшение конечно-диастолического объема правого желудочка и сопротивление потоку крови через гипоплазированное правое предсердно-желудочковое отверстие.

Это приводит к увеличению конечно-диастолического давления правого желудочка, давления в правом предсердии и возникновению венозно-артериального сброса крови через дефект межпредсердной перегородки.
При нерезких анатомических изменениях до пубертатного периода конечно-диастолическое давление может быть нормальным.

С возрастом правый желудочек отстает в росте и увеличивается сопротивление притоку крови, отсюда появление и увеличение венозно-артериального сброса крови.

В случае, когда синдром гипоплазии правых отделов сердца ребенка обусловлен наличием трикуспидальной атрезии и отсутствует выход из правого предсердия в правый желудочек, единственным выходом из него является дефект межпредсердной перегородки.

При наличии “верхом сидящего” трикуспидального клапана особенности гемодинамики заключаются в том, что венозная кровь из правого предсердия через “верхом сидящий” клапан и дефект межжелудочковой перегородки поступает в оба желудочка, возникает артериальная гипоксемия; имеющийся на уровне желудочков артериально-венозный сброс крови приводит к развитию легочной гипертензии.

При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой нарушение гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие.

Кровь из правого желудочка может циркулировать только при наличии дефекта межжелудочковой перегородки, либо в результате трикуспидальной регургитации через сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями.

Узкий боталлов проток – это быстрая гибель для новорожденных сданной патологией (Чернова М.П., 1983).

– Читать далее “Клиника и диагностика гипоплазии правых отделов сердца ребенка.”

Оглавление темы “Сердце ребенка и его пороки.”:
1. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
2. Клиника и диагностика стеноза клапанов легочной артерии.
3. Стеноз легочной артерии у новорожденного.
4. Атрезия легочной артерии у новорожденного.
5. Тетрада Фалло у ребенка.
6. Клиника и диагностика тетрады Фалло у новорожденного.
7. Гипоплазия правых отделов сердца ребенка.
8. Клиника и диагностика гипоплазии правых отделов сердца ребенка.
9. Трикуспидальная атрезия сердца ребенка.
10. Клиника и диагностика трикуспидальной атрезии сердца ребенка.

Источник: https://medicalplanet.su/cardiology/42.html

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гипоплазия правых отделов сердца у плода

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является опасной патологией. Она возникает еще во внутриутробном периоде. В этом состоянии сердце недостаточно сформировано, из-за чего нормальное кровообращение невозможно.

Органы и ткани страдают от недостаточного поступления крови, и новорожденный гибнет в течение первых дней жизни. Но, если успеют провести хирургическую коррекцию аномалии, ребенок может выжить.

Сделать это должны в течение первых недель жизни.

Что это за проблема

Для синдрома характерна недостаточность в развитии левой части органа. Также с отклонениями и восходящая часть аорты. Сопутствует патологии сужение сердечных клапанов, что еще больше усугубляет ситуацию.

Заболевание выявляют у четырех процентов детей, рожденных с пороками сердца.

Из-за чего возникает

Отклонение возникает в процессе формирования органов плода. Точные причины порока ученым выяснить, еще не удалось.

Риск развития проблемы повышается, если на организм женщины в период вынашивания ребенка влияют негативные факторы. Это может произойти:

  • если будущая мать употребляет спиртосодержащие напитки и наркотики;
  • если организм попал под воздействие ионизирующего излучения;
  • под влиянием употребления некоторых медикаментов;
  • после перенесенных инфекционных процессов, среди которых грипп, краснуха;
  • в результате проживания в неблагоприятных экологических условиях.

Немалую роль в формировании патологического состояния отводят наследственной предрасположенности.

Классификация

Протекать патологический процесс может в нескольких вариантах:

  1. СГЛОС или гипоплазия левых отделов сердца и атрезия устья аорты.
  2. В сочетании со стенозом и гипоплазией устья аорты.

Каждый случай представляет серьезную опасность для жизни малыша.

Гемодинамика

После того как ребенок появился на свет, врачи могут обнаружить, что процесс кровообращения нарушен. Это патологическое состояние развивается в ускоренном темпе и сопровождается тяжелыми изменениями в функционировании органов и систем.

Такое состояние связано с тем, что поступление крови или левого предсердия в недостаточно развитый желудочек становится невозможным. Поэтому происходит проникновение крови в правые полости органа. В этом участке она смешивается с кровью из венозных сосудов.

Под влиянием этого процесса правые отделы перегружаются и дилатируются.

После того как кровь смешалась, большая ее часть попадает в полость легочной артерии. Все остальное через открытый артериальный проток попадает в аорту и большой круг кровотока. В результате этого недостаточно насыщенная кислородом кровь распространяется по организму.

В этой ситуации наблюдается чрезмерная нагрузка на правые отделы сердца, так как они должны обеспечить достаточный ток крови по обоим кругам кровообращения.

Сколько проживет ребенок, зависит от того, как долго артериальный проток будет оставаться в открытом состоянии.

В результате тяжелых нарушений кровообращения постепенно развивается легочная гипертензия в выраженной форме, так как в сосудах малого круга кровотока повышается давление. По причине достаточного наполнения сосудов большого круга происходит развитие артериальной гипотонии.

Так как в полости левого желудочка смешивается кровь, также выявляют артериальную гипоксемию.

При патологии органы и ткани не получают необходимый кислород и питательные компоненты, что не позволяет им нормально выполнять свои функции.

Особенности проявлений

Синдром гипоплазии правых отделов сердца чаще всего диагностируют у детей, рожденных в срок. При данной патологии снижается приток крови к легким, из-за чего она не обогащается кислородом в достаточном количестве. Обычно отклонение протекает не в изолированной форме, а сочетается с другими нарушениями в развитии внутренних органов. При таком отклонении:

  • наблюдается слабость мышц и резкий упадок сил;
  • кожные покровы обретают серый оттенок;
  • поверхностное дыхание учащается;
  • увеличивается частота сокращений сердца;
  • температура тела падает ниже обозначенной нормы;
  • в легких прослушиваются хрипы;
  • возникает приступообразный кашель, что говорит о развитии недостаточности сердца.

Сразу после родов наблюдают легкое посинение кожного покрова, но постепенно цианоз усиливается и сосредотачивается в нижней части тела. Ощущается снижение периферической пульсации в конечностях, и они холодные на ощупь.

Сердце не может полноценно работать с первых дней жизни. Это приводит к тому, что печень увеличивается, в определенных участках тела накапливается жидкость. Также уменьшается количество выведенной мочи, моча не поступает в мочевой пузырь, смещается кислотно-щелочной баланс в сторону повышения кислотности.

Возможен генетический синдром с гипоплазией мозолистого тела, развивается ишемия в сердечной мышце и тканях головного мозга.

Все эти патологические изменения представляют серьезную опасность для жизни ребенка. Очень часто новорожденного не успевают спасти.

Также читают:  Корригированная или полная транспозиция магистральных сосудов

Методы диагностики

Чаще всего проблему удается определить еще в ходе планового ультразвукового исследования женщины во время беременности.

После родов ребенка обследуют и выявляют, что пульс на конечностях слабо прощупывается, в спокойном состоянии наблюдается одышка, усиливается толчок сердца, в области эпигастрия прощупывают пульсацию.

Во время аускультации грудной клетки отмечают наличие систолического шума.

С помощью электрокардиографии определяют наличие признаков гипертрофических изменений в правой части сердца и в левом предсердии.

Также выполняют фонокардиографию. Она покажет, что присутствует систолический шум низкой и средней амплитуды.

Для подтверждения диагноза также прибегают к:

  1. Рентгену. При этом просматривают, что сердечная тень обрела шарообразный контур, усилился легочный рисунок. Патологию можно обнаружить, если кардиомегалия протекает в тяжелой форме.
  2. Эхокардиографии. В ходе обследования выявляют, что устье аорты и ее восходящие отделы сужены, левый желудочек уменьшился, а правый увеличен.
  3. Зондированию сердечных полостей. Процедура показывает, что периферические артерии содержат кровь с низким содержанием кислорода, а давление в артерии легких повысилось.
  4. Ангиографии. Исследование покажет, что артериальный проток еще не закрылся, восходящая аорта недостаточно развита и другие особенности, характерные для этой патологии.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода должны отличить от патологий, имеющих похожие признаки. Кроме патологий сердца, болезнь могут спутать с острой формой дыхательной недостаточности, травмами черепа и кровоизлияниями в тканях головного мозга.

Все диагностические процедуры проводят в ускоренном темпе, так как с каждым часом шансы на выживание больного уменьшаются.

Варианты лечения

Если обнаружены подобные патологические нарушения, то новорожденного помещают в реанимационное отделение, где будут наблюдать за его состоянием.

Чтобы артериальный проток не закрылся или добиться его открытия инфузионным путем вводят простагландин Е1. Также не обойтись без вентиляции легких искусственным путем. Назначают препараты, которые должны нормализовать баланс кислот и щелочей, вывести избыточную жидкость из организма, усилить сократительные способности сердечной мышцы.

Важно провести хирургическое вмешательство, если левые отделы сердца недостаточно развиты. Данную процедуру выполняют в несколько этапов.

Сначала прибегают к паллиативным методам, которые применяют в течение первых двух недель после родов. Такая терапия помогает снизить уровень нагрузок на легочную артерию и обеспечивает нормальное поступление крови в аорту. Это значительно улучшает состояние больного.

После этого, когда ребенку будет три месяца и больше накладывают двухсторонний двунаправленный кавапульмональный анастомоз.

Чтобы полностью устранить синдром гипоплазии левых отделов, а также стабилизировать процесс кровообращения через год накладывают тотальный кавопульмональный анастомоз. С его помощью полностью разобщают круги тока крови и добиваются устранения гемодинамических нарушений. Это позволяет повысить шансы на выживание.

Прогноз и меры профилактики

При таком пороке благоприятный исход возможен в редких случаях. На протяжении первого месяца большая часть новорожденных умирают по причине тяжелым нарушений гемодинамики. Если удалось вовремя провести первый этап лечения, то вероятность выживания значительно повышается. После выполнения последнего оперативного вмешательства около 90% малышей выживают.

В основном на протяжении пяти лет и дольше после устранения порока живут 70% детей.

Если с помощью ультразвукового исследования удается определить, что у плода недостаточно развиты левые отделы сердца, то женщина нуждается в пристальном наблюдении врачей.

За ребенком должны наблюдать кардиохирург и неонатолог. Они помогают своевременно обнаружить аномалии в развитии органа и подобрать методы для их корректировки.

Профилактических мер, которые могли бы полностью обезопасить от болезни, не существует.

Чтобы снизить вероятность нарушений, женщина в период вынашивания ребенка должна вести здоровый образ жизни и регулярно посещать врача.

Нужно отказаться от спиртных напитков и сигарет, придерживаться принципов правильного питания. В ходе профилактических осмотров могут обнаружить, что плод развивается неправильно и принять меры для коррекции состояния.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/sindrom-gipoplazii-serdca/

Гипоплазия сердца

Гипоплазия правых отделов сердца у плода

Дефект развития сердца или отходящих от него крупных кровеносных сосудов, имеющийся у ребенка с рождения, называется врожденным пороком сердца.
Практически все видов пороков приводят к нарушению тока крови по малому и/или большому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца очень опасны и являются одной из основных причин младенческой и детской смертности.

Одним из самых опасных, но, к счастью, и наиболее редких врожденных пороков является гипоплазия сердца — недоразвитие его отделов. Чаще всего она поражает левый или правый желудочек. В результате этого сердце не может полноценно перекачивать кровь к легким и телу.

Причины возникновения гипоплазии сердца

Недоразвитие сердца является врожденным пороком, который возникает в период внутриутробного развития малыша. Привести к его возникновению могут различные негативные факторы, воздействующие на организм беременной женщины:

  • курение;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, некоторых лекарственных препаратов;
  • ионизирующая радиация;
  • некоторые инфекционные заболевания, при которых возбудитель может проникать к плоду и поражать его — например, токсоплазмоз, грипп или краснуха.

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное уменьшение объема правого желудочка называется гипоплазией правых отделов сердца.

При этой патологии уменьшается приток крови к легким, а, следовательно, нарушается и процесс ее обогащения кислородом. У ребенка отмечается «синюшность» — цианоз — кожи.

Пульс, как правило, учащен — тахикардия. Нередко у малыша имеются признаки сердечной недостаточности — одышка, кашель, появляются хрипы в легких.

Гипоплазия правых отделов сердца практически никогда не возникает изолированно, сама по себе. Чаще всего она сочетается и с другими врожденными пороками его развития.

Лечение гипоплазии правых отделов сердца производится только оперативным путем.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Недоразвитие левого желудочка называется гипоплазией левого отдела сердца. Именно левый желудочек выполняет в сердце самую большую работу. Благодаря его сокращениям кровь поступает ко всем органам и частям тела. При гипоплазии левых отделов сердца левый желудочек оказывается уменьшенным в объеме.

Помимо этого недоразвитыми оказываются вход в него (митральный клапан) и выход из него (участок восходящей дуги аорты). Нередко у ребенка вообще отсутствует восходящая часть дуги аорты, а вместо нее имеется крошечный сосудик, по которому кровь из левого желудочка поступает в коронарные артерии, питающие мышцу сердца.

При гипоплазии левых отделов сердца кровь из правого предсердия поступает в правый желудочек, где смешивается с кровью из левого предсердия, поступающей сюда через отверстие в межпредсердной перегородке. При сокращении правого желудочка кровь из него поступает в легочную артерию и по ней к легким.

Часть этой крови (очень небольшая) через открытый артериальный проток поступает в большой круг кровообращения и по нему движется ко всем органам тела. Таким образом, жизнь малыша полностью зависит от наличия этих двух сообщений — артериального и межпредсердного. Однако они не могут обеспечить нормальный процесс кровообращения, т.

к. очень малы по своему диаметру и обычно закрываются в первые дни после рождения.

Синдром гипоплазии левого сердца — лечение

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным методом. Операция выполняется в несколько этапов и без ее проведения дети погибают в первые дни, а нередко и часы, жизни.

Первый этап проводится сразу после рождения ребенка. В ходе операции кардиохирурги выполняют реконструкцию восходящей части дуги аорты. Для этого используется биологический протез, который делает аорту и легочную артерию единым сосудом.

Помимо этого расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, что позволяет крови лучше смешиваться.

Эта операция не только длительна по времени, но и очень сложна в техническом плане и, к сожалению, сопровождается большой смертностью — от 20 до 40%.

Второй этап хирургического лечения проводят ребенку в возрасте от 4 до 10 месяцев. Во время операции проводится частичное разделение кругов кровообращения. А полное их разделение выполняется уже на третьем этапе, который обычно осуществляют по достижению ребенком возраста 1,5 — 2 лет. Две последние операции менее опасны, чем первая.

Еще совсем недавно дети с гипоплазией сердца были обречены на гибель в первые дни своей жизни. Сегодня медицина может помочь этим детям, правда, к сожалению не всем. Оперативное лечение этого врожденного порока сердца связано с огромным риском, однако без него нет ни одного шанса на выживание.

Поэтому врачи и делают все возможное, чтобы спасти жизнь ребенку!

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ответ.Спасибки ;-)Всем здоровых малышей!

Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше 😉

Gnomik.ru ©

Источник: https://www.gnomik.ru/articles/art-gipoplaziya-serdtsa/

MED24INfO

Гипоплазия правых отделов сердца у плода
Riker, Poots, Grana, Miller, Lev (1963); Hudson (1965); Ra- ghib, Jue, Edwards (1965); Edwards (1968); Guller, Titus (1968); Khoury, Gilbert, Chang, Schmidt (1962); Perloff (1970).

Синдром гипоплазии правых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием правых камер сердца и атрезией или стенозом устья легочной артерии и (или) отверстия трехстворчатого клапана (рис. 36).

Синонимы: гипопластическое правое сердце, гипопластиче- ский правый желудочек. Первое описание принадлежит G. Н. Khoury, Е. F. Gilbert, С. Н. Chang, R. Schmidt (1939). Рис. 36. Синдром гипоплазии правых отделов сердца.

Недоразвитие правого желудочка (1) с гипоплазией трехстворчатого клапана и устья легочной артерии. Правое предсердие увеличено (2).

Различные дефекты, составляющие синдром гипоплазии правых отделов сердца, классифицируются следующим образом:

  1. с гипоплазией трехстворчатого клапана (стеноз);
  2. ic атрезией трехстворчатого клапана.
  1. Атрезия трехстворчатого клапана
  2. Стеноз трехстворчатого клапана:
  1. с нормальным устьем легочной артерии;
  2. со стенозом устья легочной артерии.

Частота и распределение по полу Патологоанатомические данные: 5,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца). Соотношение мужчин и женщин 3 : 2 соответственно. Эмбриология

Гипоплазия правого желудочка может быть частью первичного дефекта, результатом недоразвития правого желудочка с гипоплазией трехстворчатого клапана и (или) устья легочной артерии (стенозом), или может быть вторичным заболеванием вследствие аномалии клапанов, т. е. атрезин трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии.

  1. АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  1. С гипоплазией трехстворчатого клапана (стенозом)

Клапан легочной артерии представляет собой сплошную фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембраны, обращенной к легочной артерии, располагаются три бороздки на более или менее разном расстоянии друг от друга, идущие от центра к периферии и образованные сросшимися краями створок клапана легочной артерии. Ствол легочной артерии узкий. Уже всего он в проксимальном сегменте и становится относительно широким в его дистальной части, где он раздваивается на правую и левую главные легочные артерии. Почти всегда имеется открытый артериальный проток, который является единственным каналом, через который кровь может поступать в малый круг кровообращения. Отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме, из-за маленького кольца в соответствии с уменьшенным размером полости правого желудочка. Трехстворчатый клапан обычно состоит из трех утолщенных створок, границы которых нечетко обозначены, и которые прикреплены короткими, относительно толстыми хордами к ослабленным и укороченным сосочковым мышцам. Правый желудочек представляет собой маленькую камеру с толстыми стенками и часто с обширным фнброэластозом эндокарда. Межжелудочковая перегородка может быть интакт- ной (см. с. 181) или иметь крохотный дефект в межжелудочковой перегородке, или же субаортальный дефект в межжелудочковой перегородке в сочетании с «верхом сидящей» аортой (су- пер-Фалло, см. с. 67). Основная аномалия гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь, поступающая в правый желудочек, может выйти из камеры только через какой-то другой выход, такой, как дефект межжелудочковой перегородки, недостаточный трехстворчатый клапан, или сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями. Наибольшим осложнением является сужение артериального ствола, серьезно затрудняющее кровоснабжение легких.

Большинство больных погибает, не достигнув возраста 6 мес.

  1. С атрезией трехстворчатого клапана

При сосуществовании атрезни легочной артерии и трехстворчатого клапана обращает на себя внимание значительная диспропорция в размерах обоих желудочков. Левый желудочек имеет большую емкость, а правый очень малого размера вследствие того, что он не принимает участия в кровообращении. Правая камера лежит изолированно и спрятана в верхней части правой стенки большого левого желудочка. Отверстия трехстворчатого клапана нет. Артериальный проток, обычно открытый, является основным каналом, по которому легкие получают кровь.

Прогноз зависит главным образом от величины легочного кровотока. Продолжительность жизни редко превышает 3 или 4 мес.

  1. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [254]

Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется отсутствием в нем отверстия, дефектом межпредсердиой перегородки, гипоплазией правого желудочка и наличием сообщения между большим и малым кругами кровообращения, обычно через дефект межжелудочковой перегородки. Первое описание привел Е. Н. Sieveking (1854). Частота и распределение по полу Клинические данные: 2,4% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]. Патологоанатомические данные: 2,6—5,3% (данные патологоанатомического исследования врожденных пороков сердца) [36, 184]. Преобладания по полу не наблюдалось. Патологическая анатомия Отверстие трехстворчатого клапана отсутствует и единственным выходом для крови из правого предсердия служит меж- иредсердное сообщение (открытое овальное окно или ДМПП-П). Д1аленькая заращенная ямка лежит в нижней части предсердия на месте атрезированного трехстворчатого клапана. Поступление крови в правый желудочек происходит только через дефект в межжелудочковой перегородке. Емкость правого желудочка зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и степени гипоплазии выводного отдела. Наблюдаются значительное увеличение давления и объемная гипертрофия правого предсердия, а также увеличение объема левых полостей сердца. Отверстие митрального клапана расширено и в связи с изменениями в митральном клапане происходят значительные изменения в гемодинамике. Было выдвинуто предположение, что эмбриологически атре- зпю трехстворчатого клапана можно объяснить неравномерным разделением атриовентрикулярного канала слиянием эндокардиальных подушек на правой стороне [88]. Существует несколько вариантов атрезии трехстворчатого клапана в зависимости от размера дефекта межжелудочковой перегородки, наличия или отсутствия стеноза или атрезии легочной артерии и положения крупных сосудов относительно желудочка, от которого они отходят. Анатомическая классификация атрезии трехстворчатого клапана [361] Тип I: атрезия трехстворчатого клапана с нормально ориентированными крупными артериями 1а. С атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой. При сосуществовании трикуспидальной и легочной атрезии правый желудочек представляет собой рудиментарную, крошечную мышечную камеру, выстланную эндокардом и совершенно изолированную от кровообращения (см. 1в. С субпульмональным стенозом и маленьким ДМЖП. Это наиболее обычная форма атрезии трехстворчатого клапана. Межжелудочковая перегородка имеет узкое щелевндное от-версттге, являющееся единственным сообщением между левым желудочком и инфундибулярной частью маленького правого желудочка. Это отверстие представляет собой субпульмональный стеноз, поскольку оно препятствует току крови из левого желудочка в легочную артерию. Легочный ствол сам по себе может быть нормальным или гипопластичным; иногда сосуществует клапанный стеноз легочной артерии. Изредка наблюдается относительно большой дефект межжелудочковой перегородки, так что главная зона стеноза находится у легочного клапана или в гипопластическом легочном стволе. Правый желудочек представляет собой удлиненную камеру, которая косо лежит вдоль основания сердца и имеет такой же диаметр, что и легочный ствол, с которым он сообщается. 1с. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. В этом необычном варианте большой дефект межжелудочковой перегородки не сопровождается ни клапанным стенозом, ни гипоплазией ствола легочной артерии. Инфундибулум правого желудочка широкий и кровь свободно поступает в легочный ствол. Тип II. Атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов Па. С атрезией легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки. lib. Со стенозом легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки. Имеется транспозиция магистральных сосудов. Маленькая или уменьшенная камера желудочка лежит вдоль правой стороны большого левого желудочка. Легочный ствол возникает из большой левой камеры, тогда как аорта отходит от маленькой правой камеры. Узкий мышечный субпульмональный тракт является обычным местом возникновения легочного стеноза. Только в редких случаях стеноз локализуется в клапане легочной артерии или в легочном стволе. Атрезированный легочный клапан наблюдается редко. Пс. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. Этот тип аналогичен типам Па и lib, за исключением легочной гипертензии. Атрезия трехстворчатого клапана не сопровождается какими-либо значительными пороками; иногда наблюдается аномалия дуги аорты. В чрезвычайно редких случаях атрезия трехстворчатого клапана сочетается с аномалией Эбштейна [575]. Гемодинамика Венозная кровь большого круга кровообращения поступает в правое предсердие и, проходя через межпредсердное сообщение в левое предсердие, смешивается там с обогащенной кислородом кровью, поступающей из легочных вен. Затем смешаннаявенозная кровь проходит в левый желудочек, который перекачивает ее непосредственно в аорту и косвенно в легочную артерию через дефект межжелудочковой перегородки и гипопла- стнческий правый желудочек, или через открытый артериальный проток, если межжелудочковая перегородка интактна. При транспозиции магистральных сосудов кровь достигает легочной артерии непосредственно нз левого желудочка и косвенным путем — из аорты. Гемодинамическая классификация атрезии трехстворчатого клапана [254]

Т. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным или нормальным легочным кровотоком.

  1. Без транспозиции магистральных сосудов:
  1. с атрезией легочной артерии;
  2. со стенозом легочной артерии;
  3. без стеноза легочной артерии
  1. С транспозицией магистральных сосудов:
  1. с атрезией легочной артерии;
  2. со стенозом легочной артерии.
  1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным

кровотоком.

  1. С транспозицией магистральных сосудов без стеноза легочной артернй.
  2. Без транспозиции магистральных сосудов со стенозом

аорты. Продолжительность жизни и причины смерти Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообращения, при котором в легкие поступает достаточное для оксиге- нации количество крови. Соответственно выживание обусловлено различными анатомическими типами. Самая короткая продолжительность жизни (обычно менее 3 мес) наблюдается при сочетании атрезии трехстворчатого клапана и атрезии легочной артерии. Продолжительность жизни будет наибольшей (до 20 лет), если стеноз легочной артерии не препятствует поступлению достаточного количества крови в легкие.

Учитывая все случаи, можно полагать, что средняя продолжительность жизни не превышает 1 года [100].

  1. СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [616]
  1. При нормальном устье легочной артерии [118]

Врожденный стеноз трехстворчатого клапана как изолированная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная патология заключается в недоразвитии правого желудочка, вслед

ствие чего приточный отдел его становится недостаточным. Правый желудочек в этом случае представляет собой маленькую камеру, но в остальном его анатомическая структура нормальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме.

Прежде всего это обусловлено маленьким кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться причиной маленького размера отверстия — в этом случае створки трехстворчатого клапана утолщены, частично спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями.

Устье легочной артерии нормальное (по этой причине эта аномалия называется также «изолированной гипоплазией правого желудочка») [254].

  1. Со стенозом легочной артерии (рис. 36)

Наиболее часто стеноз трехстворчатого клапана сочетается с клапанным или подклапанный стенозом легочной артерии. При стенозе трехстворчатого клапана обычно сужено кольцо, или в редких случаях стеноз захватывает клапан, тогда происходит очаговое утолщение и (или) диафрагмоподобное слияние створок трехстворчатого клапана. Эта аномалия почти всегда сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Препятствие к кровотоку в области трехстворчатого клапана приводит к сбросу крови из правого предсердия в левое и к уменьшению поступления крови в гипоплазированный правый желудочек и в малый круг кровообращения. В результате уменьшается выброс крови из правого желудочка, но сохраняется сравнительно большой ударный объем крови в левом желудочке.

Прогноз при стенозе трехстворчатого клапана зависит главным образом от сопутствующих дефектов, поэтому вероятная продолжительность жизни колеблется от нескольких дней до 10 лет. 

Источник: http://www.med24info.com/books/vrozhdennye-poroki-serdca-i-krupnyh-sosudov/sindrom-gipoplazii-prav-h-otdelov-serdca-7721.html

МедВрачеватель
Добавить комментарий