Классификация гиперлипидемий по фредриксону

Дислипидемия – что это за болезнь? Классификация, типы, степени, диагностика и лечение

29 Марта в 15:18 –> 41760

На  современном  этапе  для  характеристики нарушений  липидного  спектра  крови  используют  следующую  терминологию:  дислипидемия, гиперлипопротеинемия и гиперлипидемия.

Термин дислипидемия является наиболее широким, так как включает повышение уровня липидов и  липопротеинов  выше  оптимального  значения и/или   возможное   снижение   показателей   части липидного  спектра,  а  именно  ЛПВП  или  альфалипопротеинов.

Термин  гиперлипопротеинемия означает любое повышение уровня  липидов  и  липопротеинов в плазме крови выше оптимального уровня.

Термин гиперлипидемия — наиболее простой, так как для его использования достаточно только определения  повышения  липидов  крови  (ХС  и ТГ) выше оптимального уровня.

Для  характеристики  гиперлипопротеинемий наиболее  употребляемой  является  классификация ВОЗ (табл. 2.1).

I  фенотип характеризуется изолированным повышением  уровня  ХМ.  ХС  и  ТГ  могут  быть умеренно повышены. Этот фенотип гиперлипопротеинемий  отмечают  редко  и  обычно  не  ассоциируют  с  развитием  атеросклероза.  Однако ремнанты,  образующиеся  в  процессе  гидролиза ХМ, могут быть атерогенными.

Таблица 2.1

Для   IIa   фенотипа   характерно   повышение концентрации ХС ЛПНП и ХС, уровень ТГ находится  в  пределах  нормы.  Этот  фенотип  довольно   распространен   в   популяции   и   тесно связан  с  развитием  атеросклероза  коронарных сосудов.  При  наследственных  нарушениях  липидного обмена IIa фенотип диагностируется у больных  с  семейной  и  полигенной  гиперхолестеринемией.

При  IIb  фенотипе  повышены  концентрации ХС ЛПНП и ХС ЛПОНП. У лиц с фенотипом IIb отмечают  комбинированную  гиперлипопротеинемию,  так  как  повышены  концентрации  ХС  и ТГ.  Это  распространенный  и  атерогенный  тип.

В   случаях   первичной   гиперлипопротеинемии IIb  фенотип  отмечают  чаще  у  больных  с  семейной комбинированной гиперлипопротеинемией.

Нередко комбинированная гиперлипопротеинемия служит проявлением вторичных нарушений липидного обмена.

III фенотип проявляется повышением уровня  ЛППП  и,  как  следствие,  ХС  и  ТГ.  Это  до-вольно редкий вид нарушения липидного обмена, часто ассоциируется с фенотипом Е2/2 апобелка  Е,  при  котором  рецепторы  печени  хуже, чем  при  других  фенотипах  апо-Е,  связывают ЛППП.

III фенотип обычно выявляют при метаболических  нарушениях,  в  частности  у  больных  с  метаболическим  синдромом  и  сахарным диабетом.  При  подозрении  III  фенотипа  существенную  роль  в  диагностике  играет  электрофорез  сыворотки  крови  в  агарозном  геле.

  На электрофореграмме    появляется    характерная широкая бета-полоса, отражающая высокое содержание  в  крови  ЛППП.  У  носителей  III  фенотипа с вышеуказанными нарушениями высок риск развития атеросклероза.

Для   IV   фенотипа   характерна   повышенная концентрация  ЛПОНП  и  гипертриглицеридемия. Это распространенный тип дислипидемии, его  выявляют  у  40%  больных  с  нарушениями липидного обмена.

IV фенотип может быть проявлением   семейной   гипертриглицеридемии,   а также  частым  проявлением  вторичных  нарушений липидного обмена.

В комбинации с низкой концентрацией ХС ЛПВП этот фенотип характеризуется высокой атерогенностью.

V  фенотип  отмечают  редко.  Характеризуется одновременным повышением концентрации ХМ и ЛПОНП, а также гипертриглицеридемией  и  умеренным  повышением  содержания  ХС. Обычно  нет  четкой  связи  между  V  фенотипом и  развитием  атеросклероза.  Однако  выраженная   гипертриглицеридемия,   характерная   для этого   фенотипа,   опасна   развитием   острого панкреатита.

Классификация  ВОЗ  не  учитывает  фенотип, для  которого  характерно  избирательное  снижение  ХС  ЛПВП  (гипоальфа-липопротеинемия).

Этот фенотип чаще отмечают у мужчин, сопровождается   поражением   коронарных   и   мозговых  сосудов.

  Важно  отметить,  что  приведенная классификация  не  позволяет  поставить  диагноз заболевания,  которое  вызвало  дислипидемию, однако  дает  возможность  установить  степень  ее атерогенности.

В то же время в медицинской литературе для оценки  уровней  липопротеинов  часто  используется  классификация  компонентов  липидного спектра  крови,  предложенная  в  Третьем  докладе  по  лечению  дислипидемий  у  взрослых  (Adult Treatment  Panel —  ATP-III)  Национальной  образовательной программы по холестерину США (табл. 2.2).

Таблица2.2

В 2003 г. проф. М.И.

Лутай предложил Украинскому обществу кардиологов новую Клиническую классификацию   дислипидемий,   созданную   на основе  рекомендаций  Сингапурского  кардиоло-гического  общества —  Clinical  Practice  Guidelines «Lipids»  (2001)  и  дополненную  шестым  вариантом первичных дислипидемий — изолированным снижением ХС ЛПВП (гипоальфалипопротеинемией), которое  довольно редко диагностируется.

Клиническая классификация первичных дислипидемий  Украинского  научного  общества  кардиологов (Лутай М.И., 2003 )

В  клинической  классификации  дислипидемий  Украинского  научного  общества  кардиологов  (2003),  приведенной  в  табл.  2.3,  уровень липидов крови рекомендовалось считать патоло-гическим, если показатель общего ХС ≥6,2 ммоль/л (240 мг/дл), ХС ЛПНП ≥4,1 ммоль/л (160 мг/дл) и ТГ ≥2,3 ммоль/л (200 мг/дл).

Таблица 2.3

Диагноз  дислипидемии,  гиперлипопротеинемии и гиперлипидемии не является самостоятельным, а должен быть включен в основной клинический диагноз сердечнососудистого заболевания. Для широкого употребления в клиническом диагнозе  в 2007 г.  предложено  применять  упрощенный вариант классификации дислипидемий.

Клиническая классификация дислипидемий Украинского научного общества кардиологов (2007)

1. Гиперхолестеринемия (соответствует типу IIa по D. Fredrickson).

2. Комбинированная дислипидемия (соответствует типу IIb и типу III по D. Fred rick son).

3. Гипертриглицеридемия (соответствует типу IV по D. Fredrickson).

Следует заметить, что в последнее время подверглись изменениям нормативные величины основных характеристик липидограммы. В соответствии с третьим пересмотром Рекомендаций Европейского общества кардиологов по профилактике сердечнососудистых заболеваний (ССЗ) (2007) считают оптимальными следующие характеристики липидов и липопротеинов (табл. 2.4).

При  реализации  мероприятий  первичной  и вторичной  профилактики  сердечнососудистых осложнений  в  соответствии  с  рекомендациями Европейского общества кардиологов (2007) врачи должны ориентироваться на следующие целевые уровни общего ХС и ХС ЛПНП:

• для общей популяции целевой уровень ХС в плазме крови должен составлять Изменение сегмента ST при ишемии

Когда возникает выраженная и достаточно длительная (в течение минут) ишемия, миофибриллы полностью или частично погибают, их полярность изменяется так, что область ишемии становится электроотрицательной, возникает ток повреждения, который определяет подъем сегмента ST, указывающий на выраженную ишем…

Диагностика и симптомы ССЗ

31 Марта в 14:20 51862–> Эхокардиография в кардиологии

Ультразвук представляет собой распространение продольно-волновых колебаний в упругой среде с частотой >20 000 колебаний в секунду. УЗ-волна — это сочетание последовательных сжатий и разрежений, а полный цикл волны представляет собой компрессию и одно разрежение.

Диагностика и симптомы ССЗ

29 Марта в 15:18 41743–> Классификация дислипидемии

На современном этапе для характеристики нарушений липидного спектра крови используют следующую терминологию: дислипидемия, гиперлипопротеинемия и гиперлипидемия.

Диагностика и симптомы ССЗ

Категорииматериалы –> Новости

Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7

Гиперлипопротеинемия I типа

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2.

Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень.

Частота встречаемости в общей популяции — 0.1%.

Гиперлипопротеинемия II типа

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

РўРёРї IIa

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной.

Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2% популяции) или гена апоВ (0.2% популяции).

Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

РўРёРї IIb

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП.

Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-коэнзима А и апоВ-100.

Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Чатота встречаемости этого типа в популяции — 10%.

К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии.

Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты.

Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача.

Рспользуются также РґСЂСѓРіРёРµ лекарственные препараты (никотиновая кислота Рё РґСЂ.) Рё растительные жиры (П‰3-жирные кислоты). [2]

Гиперлипопротеинемия III типа

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения.

Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором.

Встречаемость в общей популяции — 0.02%.

Гиперлипопротеинемия IV типа

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1%.

Гиперлипопротеинемия V типа

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

• Гипо-альфа-липопротеинемия
• Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1%)

Дислипидемия: что это такое – болезнь или опасный фактор, влияющий на развитие какой-либо патологии? Сегодня для многих это довольно актуальный вопрос, и связан он с увеличением случаев атеросклероза, а также значительным «омоложением» заболевших. Если раньше возраст пациентов был от 60 лет, то теперь недуг встречается и после 20.

Многие специалисты утверждают, что это исключительно лабораторный показатель, сообщающий о повышенном риске появления атеросклероза, между тем, дислипидемия внесена в МКБ 10.

Интересно! Данное явление в разных странах диагностируется с различной частотой: в одних – у каждого десятого-пятнадцатого жителя, а в других и чаще, вплоть до каждого второго. Чаще всего болеют мужчины.

Общие представления

Нужно следить за уровнем холестерина в крови

Чтобы разобраться в том, что это такое дислипидемия и как ее лечить, следует начать с главного ее проявления – она характеризуется повышенной концентрацией холестерина (природного жироподобного вещества, необходимого в определенном количестве для нормального функционирования организма) в крови.

Такое увеличение приводит к образованию на стенках сосудов жировых пятен, вокруг которых со временем образуется соединительная ткань, и накапливаются соли кальция (в результате – атеросклеротическая бляшка).

Следовательно, внесенная в МКБ дислипидемия представляет собой патологический процесс, при котором в организме нарушен липидный обмен (синтез, транспорт и вывод из крови жиров).

Источник: https://gipertoniyanet.ru/articles/pitanie-pri-gipertonii/dislipidemiya-chto-eto-za-bolezn-klassifikaciya-tipy-stepeni-diagnostika-i-lechenie

Классификация дислипидемий по фредриксону

ГиперлипидемияМКБ-10МКБ-10-КММКБ-9МКБ-9-КМOMIMDiseasesDBMeSH

E 78 78.

E78.2 , E78.5 , E78.3 , E78.1 , E78.4 и E78.0

272.0 272.0 — 272.4 272.4

272.4 [1]

143890

6255

D006949

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека.

Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза.

Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

Классификация [ править | править код ]

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965 [2] .

Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий.

Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

ГиперлипопротеинемияOMIM СинонимыЭтиологияВыявляемое нарушениеЛечениеТип IТип IIaТип IIbТип IIIТип IVТип V

Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемия	Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ — апоС2	Повышенные хиломикроны	Диета
143890	Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемия	Недостаточность ЛПНП-рецептора	Повышенные ЛПНП	Статины, Никотиновая кислота
144250	Комбинированная гиперлипидемия	Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ	Повышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды	Статины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
107741	Наследственная дис-бета-липопротеинемия	Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)	Повышенные ЛППП	Преимущественно: Гемфиброзил
144600	Эндогенная гиперлипемия	Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад	Повышенные ЛПОНП	Преимущественно: Никотиновая кислота
144650	Наследственная гипертриглицеридемия	Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза	Повышенные ЛПОНП и хиломикроны	Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа [ править | править код ]

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа [ править | править код ]

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa [ править | править код ]

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb [ править | править код ]

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100.

Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %.

К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты.

Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.

) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты). [3]

Гиперлипопротеинемия III типа [ править | править код ]

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа [ править | править код ]

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа [ править | править код ]

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы [ править | править код ]

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

• Гипо-альфа-липопротеинемия
• Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1 %)

Что такое дислипидемия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Чернышев А. В., кардиолога со стажем в 24 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Дислипидемия (ДЛ) — патологический синдром, связанный с нарушением обмена липидов и липопротеидов, т.е. изменением соотношения их концентрации в крови. [1] Он является одним из главных факторов риска атеросклероз зависимых заболеваний.

Липиды и липопротеиды — одни из источников энергии, необходимой организму человека. Они представляют собой жироподобные органические соединения. Липиды входят в состав липопротеидов.

Причины, приводящие к развитию дислипидемии, можно разделить на неизменяемые (эндогенные) и изменяемые (экзогенные).

Источник: https://ogomeopatii.ru/klassifikacija-dislipidemij-po-fredriksonu/

Классификация гиперлипидемий по фредриксону

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

Неклассифицируемые кардиомиопатий(причины неизвестны)

Примечание: * — Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фи­брозную ткань, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965.[1] Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий.

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0.1%.

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Внешние ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Гиперлипидемия — МКБ 10 E78.78. МКБ 9 272.0272.0 272.4 … Википедия

Дислипидемия — Гиперлипидемия МКБ 10 E78. МКБ 9 272.0 272.4 … Википедия

Липопротеины низкой плотности — (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL) класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов является одним из… … Википедия

ЛНП — Липопротеины низкой плотности (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL) класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов… … Википедия

ЛПНП — Липопротеины низкой плотности (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL) класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов… … Википедия

МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

Преон — Не путать с белковыми частицами, вызывающими инфекционные заболевания см. «Прионы» Преоны гипотетические элементарные частицы, из которых могут состоять кварки и лептоны. Несмотря на то, что на сегодняшний момент нет пока никаких… … Википедия

Преоны — Не путать с белковыми частицами, вызывающими инфекционные заболевания см. «Прионы» Преоны гипотетические элементарные частицы, из которых могут состоять кварки и лептоны. Несмотря на то, что на сегодняшний момент нет пока никаких… … Википедия

Гиперхиломи-кронемия, недостаточ­ность ЛПЛазы

Семейная недостаточность ЛПЛазы

Системная красная вол­чанка (СКВ), панкреатит, неадекватно контролируемый сахарный диабет

Гипотиреоз, нефроз, дисглобулинемия , острая порфирия, идиопатическая гиперкальциемия

содержание ЛПНП и ЛПОНП

Семейная гиперхолестеринемия, семейная комбинированная гиперлипидемия

Нефротический синдром, сахарный диабет

Сахарный диабет, гипотиреоз, дисглобулинемия

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипи­демия

Гликогенозы, гипотиреоз, СКВ, сахарный диабет, нефротический синдром, почечная недостаточность

Преимущест­венно триглицериды, холестерин

содержание хиломикронов ЛПОНП

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипидемия

Неадекватно контролиру­емый сахарный диабет, гликогенозы, гипотиреоз, нефротический синдром, дисглобулинемия, беременность, приём эстрогенов при семейной гипертриглицеридемии

Международные организации

Международная тиреоидная федерация Американская ассоциация клинических эндокринологов Американская тиреоидная ассоциация Европейская тиреоидная ассоциация Британская тиреоидная ассоциация Британская тиреоидная фундация Эндокринологическая ассоциация (США) Ассоциация эндокринологов (Англия)Международный центр по контролю нарушений связанных с недостатком йодаДислипидемия (гиперлипидемия, гиперлипопротеинемия) — аномально повышенный уровень липидов ( липопротеинов ) и/или нарушение их соотношения . Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза.В результате исследования UKPDS выяснено, что диабетическая дислипидемия имеет 4 основные особенности: 1) гипертриглицеридемия, 2) высокий уровень ЛПНП, 3) низкие концентрации ЛПВП, 4) возникновение после приема пищи липемии.Самыми проатерогенными липопротеинами являются ЛПНП, так как именно они наиболее интенсивно подвергаются окислению и, поглощаясь макрофагами, становятся осно вой для формирования пенистых клеток.Все эти каскадные изменения, сопровождающие СД, следуют за инсулинорезистентностью, которая приводит к снижению активности фермента липопротеиновой липазы, избыточному липолизу и увеличению в крови содержания свободных жирных кислот. Одновременно с этими процессами в печени, на фоне инсулинорезистентности гепатоцитов, снижается разрушение аполипопротеида-B (apoB), что производит увеличению количества триглицеридов-ЛПОНП.Таблица — Типы гиперлипопротеинемий (Классификация ВОЗ)липопротеинылипидыХиломикроныхолестеринХолестеринЛПОНП , ЛПНПтриглицеридыВ-ЛПОНПхолестеринТриглицериды

Основные выводы, которые делают большая часть исследователей, сводится к тому, что назначение статинов в любой дозировке (низкой или высокой) положительно сказывается на течении сердечно-сосудистой патологии, атеросклероза, сахарного диабета.

Классификация гиперлипидемий по ФредриксонуГипер — липопротеин — емия Синонимы Этиология Выявляемое нарушение Лечение Тип I Тип IIa Тип IIb Тип III Тип IV Тип V

Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемия	Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ — апоС2	Повышенные хиломикроны	Диета
Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемия	Недостаточность ЛПНП-рецептора	Повышенные ЛПНП	Статины, Никотиновая кислота
Комбинированная гиперлипидемия	Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ	Повышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды	Статины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Наследственная дис-бета-липопротеинемия	Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)	Повышенные ЛППП	Преимущественно: Гемфиброзил
Эндогенная гиперлипемия	Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад	Повышенные ЛПОНП	Преимущественно: Никотиновая кислота
Наследственная гипертриглицеридемия	Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза	Повышенные ЛПОНП и хиломикроны	Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типаРедкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0.1%.Гиперлипопротеинемия II типаНаиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2% популяции) или гена апоВ (0.2% популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-коэнзима А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Чатота встречаемости этого типа в популяции — 10%. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты). [2]Гиперлипопротеинемия III типаЭта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0.02%.Гиперлипопротеинемия IV типаЭтот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1%.Гиперлипопротеинемия V типаЭтот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

Источник: https://serdechko.net.ru/klassifikatsiya-giperlipidemiy-fredriksonu/

Типы гиперлипидемий по Фредриксону (1967)

Тип, относительная частота	Липид, вызывающий гиперлипидемию	Лабораторные данные	Первичные гиперлипидемии	Вторичные гиперлипидемии
Тип I, 1%	Преимущест­венно триглицериды	Гиперхиломи-кронемия, недостаточ­ность ЛПЛазы	Семейная недостаточность ЛПЛазы	Системная красная вол­чанка (СКВ), панкреатит, неадекватно контролируемый сахарный диабет
Тип IIа, 10%	Холестерин	Увеличено содержание ЛПНП	Семейная гиперхолестеринемия	Гипотиреоз, нефроз, дисглобулинемия , острая порфирия, идиопатическая гиперкальциемия
Тип IIb, 40%	Холестерин, триглицериды	Увеличено содержание ЛПНП и ЛПОНП	Семейная гиперхолестеринемия, семейная комбинированная гиперлипидемия	Нефротический синдром, сахарный диабет
Тип III, 1%	Холестерин, триглицериды	Увеличено содержание ЛППП	Семейная дисбеталипопротеинемия	Сахарный диабет, гипотиреоз, дисглобулинемия
Тип IV, 45%	Триглицериды	Увеличено содержание ЛПОНП	Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипи­демия	Гликогенозы, гипотиреоз, СКВ, сахарный диабет, нефротический синдром, почечная недостаточность
Tип V, 5%	Преимущест­венно триглицериды, холестерин	Увеличено содержание хиломикронов ЛПОНП	Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипидемия	Неадекватно контролиру­емый сахарный диабет, гликогенозы, гипотиреоз, нефротический синдром, дисглобулинемия, беременность, приём эстрогенов при семейной гипертриглицеридемии

Классификация кардиомиопатий (воз, 1995; код по мкб-10 – i42)

Функциональная классификация

Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

Специфические кардиомиопатии

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны)

Примечание:* – Аритмогенная кардиомиопатия правогожелудочка — замена участка миокардаправого желудочка на жировую илифи­брозную ткань, проявляетсяжелудочковой тахикардией из правогожелудочка.

Примерная формулировка диагноза

1. Дилатационная кардиомиопатия, мерцательная аритмия, тахисистолическая форма, НК IIA (III ФК по NYHA).

2. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка, синдром стенокардии, НК I (II ФК по NYHA).

Классификация инфекционного эндокардита(код по МКБ-10: I33)

(цит. С.И.Рябов и соавт.)

Острота течения	Исходное состояние сердца и сосудов	Этиология	Локализация	Осложнения
Острый Подострый	Первичный:(исходно интактные сердце и крупные сосуды) Вторичный:пороки серд­ца, аневризмы, аномалии крупных сосудов, протезы клапанов и крупных сосу­дов, кардиомиопатии, пролапсы створок клапа­нов, операции на сердце	Бактериальные Грибковые Вирусные Риккетсиозные	Клапаны: аортальный, митральный, трехстворчатый, пульмональный Пристеночный эндокард и эндо­телий крупных сосудов	Сердце: инфаркт, сформировавшийся порок, миокардит, перикардит Почки: нефрит (диф­фузный, апостематозный), инфаркт Сосуды: васкулит, тромбоз, эмболии Другие органы: ин­фаркты, абсцессы, васкулиты

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник: https://studfile.net/preview/4103786/page:8/