Общий артериальный ствол у плода

Врожденный порок общий артериальный ствол: шансы ребенка, методы спасения

Общий артериальный ствол у плода

При сращении двух основных сосудов, выходящих из сердца (аорты и артерии легких) в единую магистраль, которая обеспечивает поступление крови во все ткани организма, образуется общий артериальный ствол. Это врожденная патология младенца. Требуется коррекция порока путем оперативного вмешательства.

Причины развития ВПС общий артериальный ствол у плода

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию.

Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы.

Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

  • заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
  • действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
  • у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, курение, наркомания, возраст до 16 или более 45;
  • прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
  • случаи пороков развития в семье;
  • токсикоз, угроза аборта.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС.

А здесь подробнее о транспозиции магистральных сосудов.

Симптомы у новорожденного

Если пульмональная артерия имеет широкий просвет, то ребенок с первых минут после родов находится в крайне тяжелом состоянии из-за того, что в легкие поступает поток крови под большим давлением.

Это приводит к критическому нарушению кровообращения и смерти новорожденного. Если все же младенец выживает, то у него отмечается тяжелая форма легочной гипертензии.

Клиническими признаками общего артериального ствола могут быть:

  • вялость;
  • низкая двигательная активность;
  • быстрая утомляемость при кормлении;
  • слабая прибавка веса;
  • одышка и цианоз даже в покое с усилением при небольшой нагрузке;
  • потливость;
  • частое сердцебиение;
  • увеличенное сердце и печень;
  • сердечный горб, пальцы в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки, как стекло часов.

Тем не менее при сужении пульмональной артерии симптоматика менее тяжелая, так как это предохраняет малый круг от чрезмерного переполнения, дает возможность таким детям дожить до 16 или даже 40 лет (случается крайне редко). Проявления патологии в такой ситуации обусловлены развитием недостаточности кровообращения по смешанному типу (право – и левожелудочковая).

В детском и школьном возрасте ребенок часто болеет, на фоне простудных заболеваний или рецидивирующих пневмоний состояние резко ухудшается.

Типы патологии

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

  • отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
  • две ветви идут от задней стенки;
  • правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
  • нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

  • увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
  • легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
  • слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

Проявления на УЗИ и другие методы диагностики

При достаточной квалификации врача обнаружение общего ствола происходит еще на этапе антенатальной (дородовой) диагностики. На 25 — 27 неделе беременности можно увидеть крупный проток по центру или смещенный к одному из желудочков.

При этом нередко выявляют и сопутствующие аномалии развития аорты, сращение клапанов, гипоплазию или отсутствие желудочков сердца. Чаще всего в такой ситуации женщине рекомендуют прервать вынашивание искусственным путем.

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

  • при прослушивании сердца – шум чаще в систолу, усиленный 2 тон;
  • ЭКГ – перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
  • рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
  • УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
  • катетеризация – катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
  • аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Лечение общего артериального ствола

Медикаментозная терапия неэффективна. Новорожденного помещают в кювез, где поддерживают температуру тела, корректируют показатели кровообращения и состава крови. При критическом состоянии младенца первый этап операции состоит в сужении просвета артерии легких. Через несколько месяцев проводится радикальная коррекция:

  • отделение пульмональных ветвей от общего сосуда;
  • установка протеза с клапаном в правый отдел сердца;
  • пластика отверстия в перегородке между желудочками.

Успех лечения определяется тяжестью гипертензии в легочных сосудах и наличием других аномалий строения сердца. Без операции до подросткового возраста доживает примерно 15% детей. После оперативного вмешательства десятилетняя выживаемость достигает 70%, может понадобиться замена протеза.

Смотрите на видео об оперативном лечении общего артериального ствола:

Профилактика

Предупредить развитие порока сердца возможно при планировании беременности, прохождения будущими родителями медицинского генетика при случаях врожденных аномалий в семье. На протяжении вынашивания нужно исключить самостоятельное применение любых медикаментов, употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими соединениями на производстве.

Больные с этим врожденным пороком сердца должны всю жизнь быть под наблюдением кардиолога, породить профилактические курсы терапии. Им рекомендуется принимать антибиотики даже при небольших хирургических процедурах для предотвращения инфекционных осложнений. При компенсации сердечной недостаточности важно, чтобы в режим дня входили:

  • отдых днем от 1 до 2 часов;
  • ночной сон не менее 8 часов;
  • прогулка на свежем воздухе;
  • дыхательная гимнастика;
  • занятия лечебной физкультурой;
  • работа с посильной интенсивностью.

Необходимо предупредить пациента, что одинаково вредны и полная неподвижность, и резкие, быстрые движения, особенно опасно с большой скоростью подниматься по лестнице или на природную возвышенность.

По мере возможности следует избегать контактов с инфицированными больными в период эпидемий, а также путешествий с резкими сменами климата. Диетическое питание предусматривает:

  • обязательный расчет калорийности в зависимости от степени двигательной активности (например, при полупостельном режиме – не выше 30 Ккал на 1 кг веса);
  • дробное питание – 5 раз в день маленькими порциями;
  • приготовление легкоусвояемых блюд;
  • достаточное содержание нежирного белка и витаминов;
  • при наличии отеков нужно снизить количество соли и воды, периодически назначают разгрузочные дни на молоке, рисе, картофеле.

Рекомендуем прочитать статью о пороках Фалло. Из нее вы узнаете о причинах развития и механизме нарушения кровообращения при пороках Фалло, а также о классификации, симптомах, диагностике и лечении порока Фалло.

А здесь подробнее об открытом артериальном протоке.

Общий артериальный (аортолегочной) ствол – это врожденная аномалия развития, при которой от сердца идет один крупный сосуд. В нем собирается кровь от двух желудочков и далее поступает в легочные сосуды и артериальную сеть большого круга кровообращения.

Всегда присутствует и отверстие перегородки в межжелудочковой части. Новорожденные чаще всего находятся в тяжелом состоянии из-за переполнения кровью легочной системы. Нарастающая сердечная декомпенсация приводит к гибели ребенка без ранней операции.

Источник: http://CardioBook.ru/obshhij-arterialnyj-stvol/

Общий артериальный ствол: причины отклонения, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Общий артериальный ствол у плода

Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером.

Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд.

Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.

Характеристики состояния

Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.

Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.

ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.

Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.

Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.

Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной сердечной недостаточностью. Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.

Причины отклонения

Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.

Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:

  • радиационное влияние на организм беременной;
  • воздействие инфекций  (вирусов), которые поразили организм беременной на начальных этапах развития плода;
  • прохождение рентгенологических исследований беременной женщиной;
  • прием алкогольных напитков женщиной, которая вынашивает плод;
  • аутоиммунные заболевания беременной, которые становятся причиной конфликта между организмами женщины и плода;
  • влияние токсических веществ;
  • взаимодействие с химическими веществами;
  • сахарный диабет;
  • неконтролируемый прием медикаментозных средств.

Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.

Как классифицируют патологию

Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:

  • сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
  • каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
  • они отходят от боковых стенок ствола;
  • артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.

Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.

Отличительные черты гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.

Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.

При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.

В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:

  1. Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
  2. Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
  3. Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.

Также читают:  Порок сердца у новорожденных: Тетрада Фалло

Все описанные нарушения создают особенную опасность для здоровья ребенка.

Клиническая картина

Симптоматика ОАС обусловлена хроническим дефицитом кислорода в крови. Это вызывает такие проявления:

  • затрудненность дыхания, возникающая в состоянии покоя;
  • посинение кожных покровов;
  • деформация пальцев, которые становятся похожими по форме на барабанные палочки;
  • нарушение физического развития;
  • обильное отделение пота;
  • учащенный пульс;
  • частое дыхание;
  • резкие изменения аппетита;
  • минимальная выносливость;
  • постоянная усталость при минимальной активности.

В ходе проведения диагностических мероприятий выявляют такие специфические проявления ОАС, как увеличение объемов сердца и образовавшийся сердечный горб, увеличенная в размерах печень.

Диагностика

Процедурами, которые проводятся при общем артериальном стволе, являются такие:

  • электрокардиография;
  • зондирование сердечных полостей;
  • эхокардиография;
  • УЗИ сердца;
  • рентгенография грудного отдела;
  • аортография;
  • анализы крови и урины общего характера.

Атрезия клапанов аорты – это то, с чем можно спутать общий артериальный ствол. Именно поэтому требуется проведение дифференциальной диагностики.

Важное значение имеет своевременная диагностика – чем раньше выявлена патология, тем больше шансов сохранить жизнь ребенка. Необходимые мероприятия проводятся в первые две недели жизни малыша.

Терапевтические методы

Лечением данной аномалии занимаются такие специалисты, как кардиолог и ангиолог.

Хирургическое вмешательство – единственный способ борьбы с патологией. Консервативная терапия, то есть применение лекарственных препаратов, назначается перед проведением операции для подготовки к ней, а также для предотвращения развития осложнений.

Хирургическое вмешательство должно быть произведено в первые месяцы жизни ребенка, у которого был выявлен порок сердца.

Есть два основных вида операций:

  • Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
  • Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола коронарных артерий.

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Прогноз

Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.

Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.

Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.

Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.

Общий артериальный ствол у плода и новорожденного: что делать при ВПС

Общий артериальный ствол у плода

Кардиолог высшей категории Светлана Владиславова

43701

Дата обновления: Март 2020

К числу врожденных пороков относится общий артериальный ствол (ОАС). Без диагностики и лечения больных ожидает летальный исход.

Патология приводит к серьезному нарушению работы внутренних органов и систем, так как оказывает непосредственное влияние на малый и большой круг кровообращения.

Пациенты с таким диагнозом постоянно должны находиться под контролем врача, так как от этого зависит вероятность развития осложнений и критического ухудшения состояния больного.

Общие сведения

ОАС относится к группе сердечных пороков. При нарушении от органа отходит только один кровеносный сосуд, который не разделяется на аорту и легочную артерию. Его основная функция заключается в разнесении крови по большому и малому кругу кровообращения. У ребенка, который проходит период внутриутробного развития, данное отклонение принято называть общим артериальным стволом.

Заболевание встречается лишь у 2-3% пациентов, у которых наблюдаются врожденные сердечные пороки. Оно протекает наряду с дефектом межжелудочковой перегородки.

При таком диагнозе предлагается исключительно радикальная терапия. Это единственная возможность спасти пациента от летального исхода. Для достижения благоприятного результата требуется проведение хирургического вмешательства в первые месяцы жизни новорожденного.

Причины патологии

Работа будущей матери на вредном производстве, воздействие на ее организм сильнодействующих токсинов многократно повышают риск развития патологий сердца у ребенка

Общий артериальный ствол развивается у плода по причине влияния на него отрицательных факторов. Заболевание формируется уже на втором месяце беременности.

Ребенок попадает в группу риска, если у его матери были диагностированы врожденные пороки. Чаще всего к развитию патологии у плода и младенцев приводят следующие отрицательные факторы:

  1. Сердечные пороки.
  2. Сахарный диабет, из-за которого женщина рискует родить больного ребенка.
  3. Вирусные инфекции, которые длительное время поражают женский организм во время вынашивания малыша.
  4. Заболевания аутоиммунного характера.

Не исключается вероятность развития ОАС у плода, если на протяжении беременности на организм будущей матери имели влияния отрицательные факторы, среди которых:

  1. Курение активное или пассивное.
  2. Радиоактивное облучение.
  3. Употребление сильнодействующих медикаментов и наркотиков.
  4. Продолжительное взаимодействие с химикатами.

Данные факторы способны спровоцировать множество осложнений, из-за которых с рождения у ребенка будут проблемы со здоровьем, требующие немедленного решения.

Классификация

ОАС делится на несколько типов. Всего выделяют три вида патологии:

  • У 42% нарушение наблюдается над правым желудочком.
  • Практически у 42% патология встречается как над правым, так и над левым желудочком.
  • У 16% она располагается над левым желудочком.

Существует еще одна классификация заболевания. Она разделяет патологию на разные типы по месту отхождения артерий легких:

  1. Наблюдается ответвление ствола легочной артерии от единого артериального ствола. Также присутствует ее разделение на левую и правую.
  2. Две легочные артерии ответвляются от задней стенки единого артериального ствола.
  3. Артерии легких ответвляются от боковых стенок единого ствола.
  4. Легочные артерии в данном случае отсутствуют. Кровь в легкие поступает при помощи артерий бронхиального типа, которые ответвляются от аорты.
  5. ОАС воспринимается в качестве осложненной формы тетрады Фалло.

Каждый тип патологии требует детальной диагностики и адекватного лечения.

Особенности гемодинамики

Патология лечится только хирургическим путем

Формирование общего артериального ствола происходит на 5-6 неделе беременности. Из-за воздействия неблагоприятных факторов разделение единого ствола не случается. Между легочной артерией и аортой не образуется перегородка, поэтому сообщение между ними сохраняется.

Общий ствол имеет свойство доставлять кровь сразу в два желудочка сердца. В результате этого наблюдается смешивание артериальной и венозной крови.

При течении общего артериального ствола диагностируется дефект межжелудочковой перегородки. Из-за задержки развития данных структур в сердце формируется только 2-3 отдела.

По причине одинакового давления в легочной артерии, аорте и сердечных камерах происходит переполнение сосудов. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности, которая может привести к летальному исходу. Если ребенок выживает, то у него обнаруживаются тяжелые гемодинамические расстройства, из-за которых формируется легочная гипертензия.

Гемодинамические нарушения делятся на несколько видов:

  • Кровоток в легких остается нормальным или усиленным. При этом происходит нерезкий сброс крови. Патология приводит к цианозу во время физических нагрузок. Сердечная недостаточность отсутствует.
  • Наблюдается снижение кровотока в легких по причине стеноза устья артерии этого органа. Нарушение характеризуется цианозом, вызванным недостаточным обогащением крови кислородом.
  • Легочный кровоток усилен, а давление в сосудах повышенное. Патология приобретает вид гипертензии легочной формы и сердечной недостаточности, которые не устраняются терапией.

Понять, к какому виду относится заболевание пациента, позволяет инструментальная диагностика. Ее проведение является обязательным при подозрении на ОАС.

Симптомы

Общий артериальный ствол, который выявляют у новорожденного, распознается по характерной симптоматике. У пациентов с таким диагнозом можно наблюдать следующие признаки:

  • Одышка, которая возникает даже в состоянии покоя.
  • Повышенная потливость.
  • Снижение уровня выносливости.
  • Цианоз разных стадий интенсивности.
  • Учащенный пульс.
  • Замедление физического развития.
  • Наличие «сердечного горба».
  • Деформация пальцев верхних конечностей.

Первую разновидность патологии выдает синюшность, которая проявляется в легкой форме. При последующих типах заболевания она выражается в большей степени. При этом нет гарантии, что в данном случае у пациента разовьется сердечная недостаточность.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия не позволяет добиться такого результата, как хирургическое вмешательство. Она выполняет функцию поддерживающего лечения, за счет которого состояние пациента немного улучшается.

Консервативное лечение выполняет несколько важных функций:

  • Снижение активности пациента.
  • Поддержание правильной температуры тела.
  • Уменьшение объема циркулирующей крови.
  • Коррекция сердечной недостаточности.

Препараты помогают детскому организму подготовится к сложной операции, которая позволяет решить проблему с общим артериальным стволом. Для этих целей используются лекарственные средства следующих групп:

  • Гликозиды.
  • Диуретики.
  • Ингибиторы АПФ.

Прием медикаментов необходимо начинать сразу после получения результатов диагностики. От этого зависит то, насколько быстро ребенку могут провести операцию.

Хирургическое лечение

Здоровье и жизнь ребенка напрямую зависит от оперативности лечения

Радикальная кардиохирургическая коррекция общего артериального ствола назначается пациентам, у которых к такому лечению отсутствуют противопоказания. Оперативное вмешательство осуществляется при условии искусственного кровообращения. Его проведение состоит из трех этапов:

  1. Хирург убирает сообщение между аортой и легочной артерией.
  2. Купируется дефект перегородки, которая находится между желудочками.
  3. Осуществляется имплантация кондуита, который размещают между легочной артерией и правым желудочком.

Если у больного диагностирована недостаточность клапана ОАС, то в ходе хирургического вмешательство дополнительно задействуется пластика или протезирование.

Успешность терапии напрямую зависит от того, своевременно ли была проведена операция. Также учитывается степень выраженности легочной гипертензии и наличие у пациента других аномалий, нарушающих работу сердечно-сосудистой системы.

После оперативного вмешательства пациент должен находиться под пристальным наблюдением специалиста, в данном случае кардиохирурга. Он обязан своевременно проводить оценку ряда важных показателей. К ним относится риск развития аортальной недостаточности и работа кондуита.

Отсутствие радикальной терапии чревато летальным исходом. К такому результату приходит большая половина детей, которые не достигли шестимесячного возраста.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол у плода

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение.

Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни.

Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

Q20.0 Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС.

Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др.

Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение.

Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность.

Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

  1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
  2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
  3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
  4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

  • увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
  • норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
  • снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% – в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения.

У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии.

Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки.

Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет.

Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола.

В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/truncus-arteriosus-communis

Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе

Общий артериальный ствол у плода

Общий артериальный ствол (ОАС) — это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Другое название порока — персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).

Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто — четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном.

Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10—20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

Классификация общего артериального ствола

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии — атрезии легочной артерии.

R.

Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1— A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает.

Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией.

Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90—96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия.

Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии.

Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Естественное течение общего артериального ствола

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.

У новорожденных и грудных детей общий артериальный ствол в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни.

К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4—6 мес.

) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

– Также рекомендуем “Клиника и диагностика общего артериального ствола. Лечение общего артериального ствола.”

Оглавление темы “Аномалии сердца у ребенка.”:
1. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.
2. Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.
3. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала.
4. Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола. Лечение общего артериального ствола.
6. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика при гипоплазии левого сердца.
7. Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.
8. Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.
9. Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза.
10. Коарктация аорты у ребенка. Анатомия коарктации аорты.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/174.html

МедВрачеватель
Добавить комментарий