Перимембранозный дмжп

Дефект межжелудочковой перегородки

Перимембранозный дмжп

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба».

Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови.

В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%.

С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью – такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов.

Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже – аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации – болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей – приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития.

Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект.

Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 – 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия.

При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается.

Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки – 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) – расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки – 5% – расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке.

Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца – «сердечный горб».

Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз.

В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки – частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам.

Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера).

На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии.

У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW).

Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики.

Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца.

Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком.

В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте.

В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным.

К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.

) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка.

Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности.

У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет.

При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере.

Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ventricular-septal-defect

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Перимембранозный дмжп

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет около четверти от всех врожденных пороков сердца и вызывается множеством причин, в числе которых не только наследственный фактор, но и вредные привычки.

Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.

Если мжп остается открытым, то новорожденному диагностируют дмжп, по международной классификации аномалия имеет код Q21.0.

Впс может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями, например, с открытым овальным отверстием.

Причины дефекта:

  • генетическая предрасположенность;
  • поздняя первая беременность у матери;
  • токсикоз;
  • алкоголизм матери;
  • передозировка лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные нарушения у беременной;
  • инфекционные и вирусные заболевания матери.

Негативные факторы первого триместра развития особенно влияют на формирование аномального строения сердца у ребенка.

Перимембранозный дефект – это не только врожденная аномалия, в некоторых случаях нарушение поражает сердце пожилых людей после инфаркта.

Симптомы аномалии

Тяжесть симптомов зависит от размеров отверстия. Признаки могут проявиться через несколько лет после рождения ребенка, это зависит от направления потока крови и размера дефекта.

Непосредственно после появления новорожденного на свет неонатолог может услышать сильный шум во время систолы в районе четвертого межреберья.

Такого малыша направляют на УЗИ для диагностики и уточнения причин сердечного шума.

Если окно большое, у новорожденного диагностируют такие симптомы:

  • синеватый цвет кожи;
  • одышка;
  • вялость.

У больного малыша увеличена печень и прослушиваются хрипы в легких. В дальнейшем ребенок, не получивший лечения, начинает отставать в физическом развитии, так как тяжесть симптомов постепенно нарастает.

Существует риск возникновения легочной гипертензии. Небольшие дефекты могут закрываться со временем.

Осложнения и клинические проявления

Осложнение, характерное для ДМЖП – эндокардит инфекционный, поражающий клапаны и внутреннюю оболочку сердца. Заболевание опасно, если его не начать своевременно лечить.

На фоне компенсаторных процессов клинические проявления уменьшаются, но развивается легочная гипертензия, перерастающая в склероз легочных сосудов.

Это может привести к таким проблемам: тромбоэмболия; стеноз инфундибулярный; регургитация аортальная. Прогноз в этих случаях плохой, вплоть до летального исхода.

Диагностика ДМЖП

Детей с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки направляют на УЗИ. Метод ультразвукового исследования эффективен и на стадии внутриутробного развития плода, во втором и третьем триместре.

Новорожденных принимает неонатолог, в его обязанность входит прослушивание сердца ребенка. Для уточнения диагноза малыша могут направить на УЗИ с допплером и на рентген.

Рентгенография необходима для уточнения границ сердца, а также для обследования легочной артерии.

Всем детям делают электрокардиограмму, позволяющую оценить работу сердца по специальной кривой. При подозрении на тяжелый порок сердца ребенка направляют на катетеризацию ангиокардиогарфию.

По показаниям проводят магнитно-резонансную томографию.

Лечение ДМЖП

Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.

Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.

Медикаментозное лечение:

  • Фуросемид;
  • Кардонат;
  • Фосфаден;
  • Строфантин;
  • Дигоксин;
  • Эуфиллин.

Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

Большой порок, нарушающий гемодинамику организма, закрывают хирургическим путем. Обычно это субтрикуспидальный дефект или замещение трехстворчатого клапана мембраной. При этом применяются два метода оперативного лечения:

  • эндоваскулярное;
  • реконструкция.

Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.

Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.

Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.

Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.

Послеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.

Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.

Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

Техника оперативного вмешательства в условиях аппарата искусственного кровообращения

Операцию проводят новорожденным с массой тела менее четырех килограмм.

Прооперированные дети получают хороший шанс для полного восстановления здоровья.

Во время хирургического вмешательства после установки искусственного кровообращения артериальный проток перевязывают.

В условиях пережатого кровеносного сосуда вводят кадиоплегический раствор, затем венозная канюля удаляется.

Чаще всего перимембранозный дефект устраняют через правое предсердие, некоторые виды порока доступны только через клапан аорты или через саму аорту.

Дефекты межжелудочковой перегородки у плода

В развитии аномалии играет большую роль фактор наследственности, но не только, влиять на формирование сердца плода могут интоксикации, инфекции, вирусные заболевания, неблагоприятная экологическая среда.

Чаще всего порок обнаруживается на УЗИ, проведенном на двадцатой неделе развития.

Если аномалия не совместима с жизнью, матери предлагают прервать вынашивание ребенка.

При легкой степени порока шанс выжить есть у девяноста процентов детей, при условии правильного ведения родов и адекватной терапии.

Лечение пороков межжелудочковой перегородки только оперативное, хирургическое вмешательство проводят в первые три месяца жизни новорожденного, если дефект большого размера.

При окне средней величины и угрожающем нарастании давления кровообращения в малом круге малолетнего пациента оперируют на шестом месяце жизни.

При сравнительно небольшом отверстии с операцией можно подождать и до года.

Послеоперационная реабилитация

Реабилитация после перенесенной операции по реконструкции мжп – длительный процесс, если она была сложной, то определенный образ жизни придется вести постоянно.

Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.

Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

  • Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
  • Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
  • На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
  • Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
  • Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.

Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.

В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.

Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.

Советы родителям:

  • Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
  • Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
  • Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.

Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.

Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.

Противопоказания к санаторному лечению:

  • тяжелое нарушение кровообращения;
  • сердечная недостаточность четвертой степени;
  • подострый бактериальный эндокардит;
  • ОРЗ и ОРВИ.

Послеоперационное выхаживание

  • При неожиданном скачке температуры, после выписки из стационара, следует немедленно вызвать врача на дом или связаться с кардиохирургом из отделения.
  • Температура в первые сутки после операции снижается парацетамолом или нурофеном, врач может назначить антибиотики.
  • При постоянной температуре выше 37 градусов Цельсия, ребенку прописывают иммунотерапию.

Противопоказания к прививкам:

  • цианотические пороки;
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • неострый бактериальный эндокардит.

Родители прооперированных детей всегда должны быть на связи с кардиологом, иметь под руками все необходимые контакты и телефоны.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/perimembranoznyj-dmzhp.html

МедВрачеватель
Добавить комментарий