Склеродермия очаговая код по мкб 10

Очаговая склеродермия :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Склеродермия очаговая код по мкб 10
Локализованная склеродермия

 Название: Очаговая склеродермия.

Очаговая склеродермия

 Очаговая склеродермия. Это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожи. Клинически проявляется уплотнением (индукцией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур.

Диагноз ставится на основании симптомов, обнаружения антиядерного фактора и антицентромерных антител в крови. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение состоит из глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных агентов, блокаторов кальциевых каналов и терапии PUVA.

В некоторых случаях выполняются хирургические операции.

 Очаговая склеродермия (локализованная, ограниченная) является хроническим аутоиммунным заболеванием из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Патология вездесуща, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще всего страдают кавказские женщины. Возраст проявления очаговой склеродермии зависит от формы.

Рассеянная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная – у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лишайник – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной формы, повреждение внутренних органов в большинстве случаев минимально или отсутствует.

Существует связь склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, болезнь Кривена).

Очаговая склеродермия

 Точная причина заболевания неизвестна. Этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей боррелиоз извести, предполагается, однако на сегодняшний день нет убедительных доказательств этой теории.

Важную роль в развитии склеродермии играет наследственная предрасположенность. Выявлены более частые случаи очаговой склеродермии у близких родственников.

В ходе генетических исследований была обнаружена связь между определенными генами гистосовместимости (HLA-DR1, DR4) и локализованной формой заболевания.

Факторами, вызывающими склеродермию, являются переохлаждение, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарств (блеомицин). Различные химические соединения (винилхлорид, кремний, нефтепродукты, Сицилия, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители) также оказывают пусковое действие.

 Существует три основных патогенетических механизма склеродермии: фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунные поражения и сосудистые нарушения. Иммунная иммуноагрессия – это развитие лимфоцитами антител, направленных против соединительной ткани и ее компонентов.

Кроме того, лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, клеток гладких мышц и образование коллагена. Соединительная ткань, которая развивается вместе с ней, заменяет нормально функционирующую ткань.

Из-за повреждений, вызванных антителами и пролиферирующими клетками гладких мышц сосудистому эндотелию, уровень простациклина (вещества с антиагрегантными и сосудорасширяющими свойствами) снижается.

Это приводит к спазму микрососудов, повышенной адгезии и агрегации клеток крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

 Очаговая склеродермия делится на множество форм. Наиболее распространенными являются зубной налет и линейный. Несколько вариантов заболевания могут наблюдаться у ряда пациентов одновременно.

Существует ряд классификаций, но классификация клиники Майо, которая включает следующие виды фокальной склеродермии, считается наиболее оптимальной и наиболее распространенной: Эта форма снова делится на поверхность (морфея) и узлы (келоидоподобные). Типичные области подтяжки кожи с атрофией и нарушенной пигментацией являются типичными.

Он включает в себя полосообразные, сабельные формы и прогрессирующую гематрофию лица Парри Ромберга. Очаги расположены в виде линий вдоль сосудисто-нервного пучка.
 • Обобщенный (мультифокальный). Это проявляется как сочетание зубного налета и линейных вариантов. Стадо распространяется по всему телу.

С этим штаммом пузырьки с жидким содержанием появляются на коже, оставляя эрозию.
 • Отключение панкреатоза. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо излечим. Это влияет на все слои кожи и тканей под ним.

Развиваются сильные суставные контрактуры и длительно незаживающие язвы на коже.
 • Склероатрофический лишайник Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование белых пятен, сопровождающееся недопустимым зудом. Основное расположение пятен – половые органы.

 Клинической картиной обычно является формирование очагов на коже, которые проходят три последовательных стадии развития: отек, уплотнение (уплотнение) и атрофия. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета с размытыми краями. Размер стежков может сильно варьироваться: от проса до размера ладони и более. На этом этапе пациент не испытывает никакого дискомфорта или боли. Затем пятна начинают набухать, кожа в центре огня становится более плотной, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает чувствовать зуд, покалывание, стеснение в коже, боль. Фаза атрофии следует. Кожа при пожарах истончается, рост волос прекращается, пот нарушается, возникают стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (зоны втягивания кожи).  При линейной склеродермии очаги расположены вдоль нервов и кровеносных сосудов. Локализованные на коже лица, очаги внешности напоминают шрам от удара сабли (форма сабли). Прогрессирующая гематрофия – это глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица – кожи, подкожных тканей, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к серьезной деформации лица, приводящей к уродству Появление больного. Также встречаются атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.  Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления в случае гематрофии Парри-Ромберга. К ним относятся потеря ресниц и бровей на пораженной стороне, ретракция глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной ткани, нейропаралитический кератит, головокружение, когнитивные нарушения, мигрень, эпилептические припадки. Развитие феномена Рейно также возможно. Симптомы синдрома Рейно следующие: постепенное изменение цвета кожи пальцев вследствие спазма сосудов и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах. Остальные экстрадермальные признаки, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

 Эозинофилия.

 Наиболее распространенная проблема рассматриваемой болезни – косметические дефекты. Серьезные осложнения, угрожающие жизни пациента, встречаются редко.

К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гематрофии лица, ишемия и гангрена пальцев с явлением Рейно, выраженные суставные контрактуры, которые делают пациента недействительным.

Через несколько лет после начала заболевания могут развиться серьезные повреждения внутренних органов – легочный фиброз, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

 Пациенты с очаговой склеродермией находятся под наблюдением ревматологов и дерматологов. При постановке диагноза учитываются клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики в основном направлены на определение степени поражения внутренних органов и исключения системной склеродермии.

Для этого применяются следующие исследования: В анализах крови обнаруживаются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гамма-глобулина, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Присутствие антител против топоизомеразы (анти-Scl 70) способствует системному процессу.

С развитием «склеродермальной почки» в моче появляются белки и эритроциты. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным FEGDS могут возникнуть признаки эзофагита и стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда выявляются нарушения ритма сердца, на эхокардиографии – зоны гипокинеза, выпот в полости перикарда.

Рентгенография или компьютерная томография легких показывает интерстициальные изменения.
 • Гистологическое исследование образца биопсии кожи. Завершающий этап, позволяющий поставить достоверный диагноз. Это сделано с сомнительными результатами предыдущих исследований.

Характерны следующие симптомы – инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и эозинофилами в ретикулярный слой дермы, утолщенные коллагеновые пучки, отек и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

 Фокальная склеродермия дифференцируется с другими формами склеродермии (системная, склеродермия Бушке), дерматологическими заболеваниями (кожный саркоидоз, липонекробиоз, склеродермическая форма поздней кожной порфирии, базальноклеточный рак), повреждением мягких тканей (панникулит, липодермия), липодермой , Онкологи, гематологи принимают участие в дифференциальной диагностике.

 Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и тип препарата должны быть выбраны с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов.

В линейных и бляшечных формах используются актуальные глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина D. При выраженной индукции кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом.

В случае поражения внутренних органов для уменьшения фиброза назначают инъекции пеницилламина и гиалуронидазы.

 В неглубоких процессах терапия ПУВА имеет хороший терапевтический эффект, который включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов.

Тяжелое повреждение кожи является показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексат, такролимус, микофенолат), синдрома Рейно – блокаторов кальциевых каналов (нифедипин) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинол никотинат). При склеротрофном лишайнике проводится низкоинтенсивная лазерная терапия. В случае развития суставных контрактур, которые значительно затрудняют движение или грубые деформации скелета и косметические дефекты лица, требуется хирургическое вмешательство.

 1. Ревматология: Клинические рекомендации/ под ред. Насонова Е. Л. – 2010.  2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж. Х. Клиппела, Дж. Х. Стоуна, Л. Дж. Кроффорд, П. Х. Уайт – 2012.  3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. Проф. Мазурова В. И. –2009.

 4. Кожные болезни: диагностика и лечение/ Томас П. Хэбиф – 2016.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34918

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Склеродермия очаговая код по мкб 10

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия – это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни.

Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов.

При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
  • Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
  • Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
  • Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
  • Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

  • Очаговая склеродермия.
  • Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия – вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов.

Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов.

Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии.

Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет.

Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации.

В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют “маскообразное лицо”.

Одновременно с этим симптомом появляются “сосискообразные” пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей.

Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется.

Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев.

Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии.

Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются.

Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется.

При поражении эндокарда формируется “доброкачественный” порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане.

Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют “малые” и “большие” критерии.

К “большим” критериям относят:

  • периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К “малым” симптомам относят:

  • Склеродактилия.
  • Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
  • Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом “сотового легкого”.

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит.

Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль.

С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат.

Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу.

Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/sistemnaya-i-ochagovaya-sklerodermiya

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Склеродермия очаговая код по мкб 10

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Элоком (мазь, крем, лосьон): инструкция по применению, цена, показания, отзывы, аналоги и заменители

Дерматикс (гель, пластырь): инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Дипросалик (мазь, лосьон): инструкция по применению, цена, аналоги, отзывы

Тридерм (крем, мазь): инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги дешевле, от чего помогает

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Системная склеродермия

Склеродермия очаговая код по мкб 10
Диагностические  критерии:Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.

Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).Б. «Малые» критерии.1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.2. Дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.3.

Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильнымфасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или по крайней мере 2 малых  критерия. Чувствительность – 97%, специфичность – 98%.

Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.

Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др.

наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Физикальное обследование:

Конституциональные  симптомы – сла­бость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдают­ся в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появле­ния характерных кожных и висцераль­ных признаков ССД.

Поражение сосудов:

– Феномен Рейно – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.- Телангиэктазии – расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни. – Поражение кожи:Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.·         Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.·         Дигитальные язвы – характерный признак ССД (включён в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.·         Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, – над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.·         Сухая гангрена – некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.·         Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).- Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).- Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.- Кальцинаты – небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы.- Поражение слизистых оболочек, характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов и костей

– Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.- Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивнаяартропатия.- Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. –  В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.- Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных        движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.- Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. – Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.

Поражение мышц:

– Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:Не воспалительная,  не прогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.- При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

– Гипотония пищевода – наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
– Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
– Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
– Гипотония желудка – боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
– Желудочное кровотечение – редкое, но серьёзное осложнение, может появиться при множественныхтелангиэктазиях слизистой желудка.
– Синдром мальабсорбции — проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
– Интестинальнаяпсевдообструкция — редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитическогоилеуса.
– Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.- Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) развивается преимущественно в  первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком лёгочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/14517

МедВрачеватель
Добавить комментарий