Смертельная срединная гранулема

Срединная гранулема: шелдон м. вольф (8кеыоп м. жощ) определение. срединная гранулема —

Смертельная срединная гранулема

Шелдон М. Вольф (8кеЫоп М. ЖоЩ)

Определение. Срединная гранулема — это редко встречающееся заболевание, характеризующееся локальным воспалением, деструкцией и часто увечьем тканей верхних дыхательных путей и лица. Это состояние также называлось леталь­ной срединной гранулемой, злокачественной гранулемой и гангренозной гранулемой, но ни одно из этих названий не отра­жает сути этого заболевания.

Этиология. Этиология срединной гранулемы неизвестна. Принимая во внимание интенсивное гранулематозное воспаление — это заболевание считали проявлением локальной реакции гиперчувствительности, которая ведет к деструкции тканей и увечью.

Однако антиген, вызывающий такую реакцию, неизвестен, и не существует иммунологических доказательств, поддерживающих эту гипотезу. В качестве воз­можных причинных агентов рассматривали некоторые микроорганизмы, но де­тальные микробиологические исследования не смогли выявить постоянное присут­ствие патогенных организмов.

Принимая во внимание клинические и патологиче­ские признаки болезни, а также тот факт, что некоторые опухоли, такие как злокачественный ретикулез (или полиморфный ретикулез), могут вызвать раз­витие похожей выраженной воспалительной реакции, многие авторы предполагали, что в основе патогенеза срединной гранулемы лежит новообразование.

Однако, когда в пораженных участках обнаруживают злокачественную ткань, диагноз срединной гранулемы уже не может быть адекватным для такого состояния.

Возможно, что срединная гранулема является частью спектра состояний, кото­рые недавно были названы ангиоцентрическими иммунопролифе- ративными поражениями. Последние считаются состояниями, соответ­ствующими заболеваниям, обусловленными пролиферацией посттимических Т-кле- ток.

Фактически связь злокачественного ретикулеза, а также лимфоматоидного гранулематоза с этой группой заболеваний кажется подтвержденной.

Вопрос о том, является ли «идиопатическая» срединная гранулема ранней или заторможен­ной формой ангиоцентрических иммунопролиферативных поражений, ждет своего решения после проведения сложных иммунологических исследований, подобных тем, которые были выполнены у больных с Т-клеточными лимфопролифератив­ными заболеваниями.

Патология. Самым характерным патологическим признаком является острое или хроническое воспаление с некрозом. Присоединяющаяся гнойная инфекция пораженных тканей, включая придаточные пазухи носа, может вносить свой вклад в появление неспецифических гистологических особенностей.

Отличительный пато­логический признак, неказеозная гранулема, с гигантскими клетками или без них, может быть замаскирован воспалительной реакцией, но когда он имеется, это слу­жит убедительным аргументом в пользу диагноза срединной гранулемы.

Пер­вичный васкулит наблюдают редко; если он имеется, необходимо провести поиск причин его развития, особенно гранулематоза Вегенера (гл. 276). Наличие зло­качественных клеток делает неприемлемым диагноз срединной гранулемы.

До тех пор, пока не будет установлена этиология, диагноз срединной гранулемы будет ставиться на основании характерных клинических признаков, описываемых ниже.

Клинические признаки. Заболевание может развиться в любом возрасте, но большинство больных — это люди в возрасте 50—60 лет.

Женщины болеют чаще, чем мужчины, срединную гранулему диагностировали у представителей всех рас.

Многие больные сообщали о периодических проблемах с «пазухами», а у некоторых из них в анамнезе были сведения об аллергическом рините, хотя значение этих признаков неизвестно.

Основные симптомы заболевания связаны обычно с носом. Больные часто жалуются на заложенность носа и иногда на выделения из носа. У некоторых больных первыми признаками заболевания служат изъязвления слизистой оболоч­ки носа, слизистой оболочки щек или десен. Это приводит к потере зубов и часто на первый прием эти больные приходят к дантисту. В редких случаях

первые симптомы болезни — это поражения глаз, связанные с воспалением или даже с изъязвлением конъюнктивы. Хотя прогрессирование симптомов у некоторых больных может быть замедленным, чаще всего течение болезни постоянно про­грессирует, иногда очень быстро.

Характерные симптомы — выделения из носа, за­трудненное дыхание через нос и боли в придаточных пазухах носа, в носу и глазах со временем могут стать более выраженными. Как только начинается изъязвление, болезнь быстро прогрессирует. Язвы часто поражают носовую перегородку и при­водят к характерной ее перфорации и седлообразной деформации носа.

У большин­ства больных развиваются язвы и перфорации мягкого и твердого неба. Если больного не лечить, то поражение может привести к массивной деструкции и увечью тканей, включая кожу лица и глаза. Часто происходит инфицирование некротической ткани и появляются такие системные симптомы, как лихорадка и анорексия.

Участки некроза могут издавать зловонный запах. Болезнь распростра­няется в пределах пораженных тканей и не опускается ниже шеи; если это проис­ходит, то следует рассмотреть возможность наличия другого заболевания.

По мере прогрессирования некротического процесса и поражения жизненно важных ор­ганов у больного может произойти потеря слуха в пораженном ухе, развиться дисфагия и появиться затруднения с речью. Хотя сообщалось о случаях спонтан­ных временных ремиссий у нелеченых больных, срединная гранулема приводит к смертельному исходу.

Прогрессирование болезни может резко ускориться в ре­зультате хирургического вмешательства в пораженных тканях. Больной обычно умирает от вторичной инфекции, хотя эрозирование крупного кровеносного со­суда или пенетрация повреждения в центральную нервную систему с последующим развитием менингита также может привести к смерти.

Не существует других специфических или патологических признаков, связан­ных со срединной гранулемой, кроме гранулематозного воспаления, некроза и де­струкции. Иногда при сопутствующей вторичной инфекции может отмечаться ло­кальная лимфаденопатия, но она сама по себе нехарактерна для этого заболевания.

Данные лабораторных исследований. При прогрессировании заболевания мо­жет отмечаться ряд неспецифических нарушений. Эти изменения характерны вообще для любого воспалительного процесса или вторичной инфекции.

Так, у этих больных часто наблюдают слабовыраженную анемию, лейкоцитоз, повышенную ско­рость оседания эритроцитов и гиперглобулинемию.

При рентгенографических исследованиях обнаруживают пансинусит, а по мере развития болезни характер­ным признаком становится деструкция костей в пораженных участках.

Дифференциальный диагноз. Диагностика срединной гранулемы основана на выявлении характерных гистологических изменений при биопсийном исследовании пораженных тканей.

Когда в биоптатах наблюдают только воспалительную ткань, то предположительный диагноз срединной гранулемы можно поставить только в том случае, когда имеется характерная клиническая картина и исключены другие заболевания с похожими проявлениями. Диагноз гранулематоза Вегенера исклю­чают при отсутствии васкулита в биоптате и локализованной картине срединной гранулемы (т. е.

при отсутствии поражения легких или почек). Часто трудно от­дифференцировать истинную срединную гранулему от опухолей верхних дыхатель­ных путей, таких как злокачественный ретикулез и определенные виды лимфом. Они могут иметь похожую клиническую картину и часто сопровождаются грану­лематозным воспалением.

Тщательное исследование большого количества биопсий­ного материала, так же как и сопутствующее изучение диссеминированных опухолей, часто обеспечивает получение результатов, необходимых для выявления клинико-патологических различий.

К числу других заболеваний, которые можно исключить с помощью соответствующих лабораторных исследований, относятся: гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидоз, лепра, туберкулез, сифилис, кожно­слизистый лейшманиоз, риносклерома и псевдоопухоль глазницы. Иногда у боль­ных, нюхающих кокаин, наблюдают перфорацию носовой перегородки в сочета­нии с воспалением, которую трудно отличить от срединной гранулемы (если боль­ной отрицает пристрастие к кокаину).

Лечение. Такие осложнения срединной гранулемы, как вторичные сопутст­вующие инфекции, можно лечить при помощи специфической терапии.

Хотя для лечения при срединной гранулеме часто применяют адреноглюкокортикоиды, при наличии инфекции они неэффективны и, вероятно, противопоказаны.

Спора­дические сообщения о терапии цитотоксическими средствами трудно интерпрети­ровать, поскольку некоторые из больных, описанных в этих сообщениях, страдали не срединной гранулемой, а лимфомой или гранулематозом Вегенера, болезнями, мри которых эти лекарственные средства обладают четко установленной эффектив­ностью. Однако некоторые больные, по-видимому, реагируют на цитотоксическую химиотерапию. Предпринимались попытки хирургического удаления пораженных тканей, но они бесполезны и могут фактически вызывать быстрое прогрессирование болезни.

Лечением выбора служит лучевая терапия локальных поражений. Хотя сооб­щали об эффективности малых доз [10000 мГр (1000 рад) и менее1, у многих больных после терапии в таких дозах наступают рецидивы.

Лучевую терапию пораженных участков следует проводить в дозе 50 000 мГр (5000 рад). При ис­пользовании такой дозы достигали длительных ремиссий (более 20 лет) и, вероят­но, полного излечения.

После облучения и соответствующего периода времени, не­обходимо для заживления тканей (обычно 1 год), можно будет выполнять рекон­структивные и пластические операции.

Список литературы

Рама А 8. е( а1: КасЦайоп Легару оГ шИИпе дгапи1оша. Апп. Кеш. Мед. 84:140, 1976.

Реекпег К. Е., Цтррт Б. Ш. МИИпе шаИдпап! гейси1о818. АгсЬ. 01о1агуп§о1. 95:467, 1972.

Источник: https://zakon.today/vnutrennie-bolezni_1083/sredinnaya-granulema-116479.html

Срединная гранулема лица (клиническое наблюдение)

Смертельная срединная гранулема

Больная Т., 33 года, 18.03.2013 была госпитализирована в ЛОР-отделение с диагнозом: острый риносинусит, правосторонний тубоотит, деформация носовой перегородки.

Пациентка предъявляла жалобы на боль в области лба, гнойные выделения из носа, заложенность носа, повышение температуры тела до 38,1 °С. Больна в течение 5 дней.

Возникновение заболевания связывает с перенесенной острой респираторной вирусной инфекцией.

Из анамнеза: ранее пациентка неоднократно болела бронхитом, наблюдались частые острые респираторные вирусные инфекции, за несколько недель до госпитализации перенесла правосторонний отит с лабиринтитом, кроме этого, страдает полиартритом суставов верхних и нижних конечностей. Пациентка работает в литейном цехе разнорабочим.

За несколько дней до поступления в ЛОР-отделение обращалась в поликлинику по месту жительства в связи с расстройством носового дыхания и необходимостью длительного применения сосудосуживающих препаратов. Диагноз оториноларинголога: деформация носовой перегородки. Медикаментозный ринит. Назначен спрей мометазона фуроата в обе половины носа в суточной дозе 400 мкг.

Рекомендовано оперативное лечение — септопластика в плановом порядке.

При осмотре в приемном покое со стороны внутренних органов особой патологии у больной выявлено не было. Кожные покровы обычной окраски. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Температура тела — 37,2 °С. Границы легких, сердца, печени в пределах нормы. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс — 76 уд/мин, артериальное давление — 120/80 мм рт.ст.

В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Частота дыхательных движений — 16 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Носовое дыхание резко затруднено, больная преимущественно дышит ртом. Слизистая оболочка полости носа гиперемированная, отечная, в носовых ходах обильное гнойное отделяемое. Носовая перегородка S-образно деформирована.

Детально рассмотреть средние и задние отделы полости носа в виду выраженного отека нижних носовых раковин не удалось, несмотря на проведение адренализации слизистой оболочки. При отоскопии: левое ухо без патологии, справа — барабанная перепонка мутная, световой конус сужен, рукоятка и короткий отросток молоточка контурированы.

Слух на правое ухо снижен: шепотную речь не воспринимает, разговорная речь — 4 м. Проба Ринне — положительная на оба уха. При пробе Вебера звук латерализуется в левое ухо. Другие ЛОР-органы — без особенностей. Назначено лечение острого риносинусита: амоксициллин/клавулановая кислота в дозе 875/125 мг внутрь 2 раза в день, ирригационная терапия полости носа.

Рекомендовано продолжение инсталляций мометазона фуроата в нос с повышением дозы до 800 мкг/сут.

Несмотря на проводимую терапию, состояние пациентки оставалось без динамики. Зафиксированы ежедневные подъемы температуры тела до 37,5 °С. Сохранялась выраженная заложенность полости носа. На третий день нахождения в стационаре (21.03.2013) появились сукровичные выделения из носа.

При эндоскопии обнаружено обилие геморрагических корок в передних отделах полости носа, на нижних носовых раковинах — грануляции. В хрящевом отделе носовой перегородки на границе с костным отделом обнаружена больших размеров перфорация (примерно 2,0×1,7 см), по ее краям — кровоточащие грануляции.

В анализе крови: скорость оседания эритроцитов — 61 мм/ч, С-реактивный белок — 2,3 мг/л, гемоглобин несколько снижен — 112 г/л. Остальные показатели в пределах нормы: эритроциты — 3,67∙1012/л, лейкоциты — 7,21∙109/л (без сдвига формулы), тромбоциты — 356∙109/л. Анализ мочи — без патологии.

Анализы крови на вирус иммунодефицита человека, сифилис, гепатит отрицательные. Биохимические показатели крови (билирубин, сахар, общий белок, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза) в норме.

Учитывая нестандартное течение риносинусита, лабораторные показатели крови (скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок), наличие дефекта носовой перегородки, гранулематозные изменения слизистой оболочки полости носа, решено провести комплексное обследование пациентки для исключения гранулематоза Вегенера.

В этих целях были выполнены компьютерная томография (КТ) околоносовых пазух, височных костей и грудной клетки, биопсия и мазок на флору из полости носа, ультрасонография органов брюшной полости и забрюшинного пространства, офтальмологический осмотр, лабораторные исследования крови на маркеры аутоиммунных заболеваний.

Ультрасонография какой-либо значимой патологии внутренних органов не выявила. Обследование у офтальмолога показало наличие ангиопатии сетчатки обоих глаз с проявлениями нейропатии левого глаза. При К.Т.

околоносовых пазух обнаружено снижение пневматизации правой верхнечелюстной пазухи в виде пристеночного затемнения и горизонтального уровня, указывающего на присутствие в пазухе секрета. Нижние носовые раковины увеличены, особенно задние отделы. Носовая перегородка деформирована с наличием большого дефекта в переднем отделе (рис. 1). На К.Т.

височных костей отмечено снижение пневматизации антрума, барабанной полости и клеток сосцевидного отростка правого уха с утолщением костных перемычек (рис. 2).

КТ грудной клетки, выполненная с 3D-реконструкцией, выявила три «фокусных» тени в сегментах S2 и S3 правого легкого в виде округлых гладкоконтурных объемных образований однородной мягкотканной плотности диаметром от 13 до 28 мм, прилежащих к периферическим сосудистым структурам, без признаков инвазии и деструктивных изменений.

Рис. 1. КТ околоносовых пазух пациентки Т. в аксиальной проекции. Отмечается снижение пневматизации правой верхнечелюстной пазухи в виде пристеночного затемнения и горизонтального уровня, увеличение задних концов нижних носовых раковин, значительный дефект переднего отдела перегородки носа.

Рис. 2. КТ височных костей пациентки Т. Отмечается снижение пневматизации барабанной полости, антрума, клеток сосцевидного отростка правого уха с утолщением костных перемычек (признаки остеита).

При бактериологическом анализе назального секрета выделен массивный рост Staphylococcusaureus, резистентных ко всем исследованным антибиотикам, включая β-лактамы, гентамицин, ципрофлоксацин, эритромицин, клиндамицин, рифампицин, линезолид.

Гистологическое исследование биопсийного материала из полости носа показало наличие грануляций с мелкими сосудами, набухшим эпителием, некрозом стенок и диффузной микроочаговой клеточной инфильтрацией со скоплением эозинофилов. Полученные данные позволили заподозрить у пациентки гранулематоз Вегенера.

Однако лабораторные анализы на маркеры аутоиммунных заболеваний оказались сомнительными. Антитела к компонентам гранулоцитов (перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела) и ядерным антигенам (антинуклеарные антитела) не обнаружены.

Антитела к компонентам гранулоцитов цитоплазматического типа свечения и протеиназе-3 были выделены в низком титре.

Учитывая неоднозначность полученных в ходе обследования данных, 11.04.2013 больную направили в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», где был произведен повторный анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела и выполнен соскоб из полости носа на вирус Эпштейна—Барр.

Оба анализа дали положительные результаты, что с учетом всех предшествующих исследований и пересмотра гистологических препаратов позволило выставить следующий диагноз: «экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип». Пациентке назначены гормонотерапия и химиотерапия. Лечение начато в ФГБНУ «НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой».

В настоящее время больная жива.

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома назального типа относится к группе периферических Т-клеточных неходжкинских лимфом, развивающихся из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток.

Это достаточно редкая опухоль, характеризующаяся агрессивным течением, плохим прогнозом и разнообразием клинических признаков, что создает определенные трудности в ее диагностике. Заболевание протекает с поражением кровеносных сосудов, деструкцией и некрозом их стенок, цитотоксическим фенотипом опухолевых клеток и ассоциацией с вирусом Эпштейна—Барр.

В процесс вовлекаются верхние дыхательные пути, чаще полость носа и околоносовые пазухи. Реже поражаются кожа, мягкие ткани, легкие, пищеварительный тракт, яички [1, 2].

В литературе встречаются различные названия экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы назального типа: злокачественная срединная гранулема лица, летальная срединная гранулема, прогрессирующая смертельная грануляционная язва носа, гангренесцирующая гранулема Стюарта, ангиоцентрическая Т-клеточная лимфома, полиморфный ретикулез.

Первое описание клинического наблюдения такой лимфомы было сделано в 1896 г. McBride.

Этиология заболевания неизвестна, хотя есть предположение, что в основе лежит иммунное воспаление слизистой оболочки и подлежащих тканей верхних дыхательных путей с развитием деструктивно-продуктивного васкулита и формированием полиморфно-клеточных гранулем с последующим некрозом тканей [3, 4].

Чаще болеют мужчины, причем молодого возраста (от 30 лет). Заболевание протекает в три стадии. Первая стадия (ринит) характеризуется гнойно-кровянистыми выделениями из носа.

При второй стадии развивается перфорация носовой перегородки, наблюдаются деструкция костно-хрящевого скелета наружного носа и костей верхней челюсти, гангрена мягких тканей лица.

Третья стадия протекает с некрозом не только наружного носа, носовой перегородки и носовых раковин, но и стенок околоносовых пазух, твердого неба, нижней челюсти, глазницы. Возможно поражение гортани, нижних дыхательных путей (трахеи, бронхов), пищевода, среднего и внутреннего уха [3].

В виду разнообразия симптоматики дифференциальный диагноз следует проводить с другими разновидностями Т-клеточных лимфом (например, с подкожной Т-клеточной лимфомой, идиопатической лимфомой, грибовидным микозом и др.), саркоидозом, сифилисом, туберкулезом, саркомой. Важным является проведение биопсии из зоны поражения с обязательным иммуногистохимическим исследованием [5, 6].

До настоящего времени четких стандартов лечения экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы назального типа не существует. На ранних стадиях заболевания достаточно успешным считается проведение лучевой терапии.

Однако риск развития рецидива заболевания в течение первых 5 лет после лечения достаточно высок и достигает 65% [7]. В 2011 г.

опубликованы результаты второй фазы клинического исследования, проведенного в Японии и посвященного сочетанному применению гормонотерапии (дексаметазон) и полихимиотерапии (метотрексат, фосфамид, L-аспарагиназа, этопозид) у 38 пациентов с экстранодальной NK/T-клеточной лимфомой.

По данным авторов, завершить лечение смогли только 28 больных, из них 19 в последующем подверглись имплантации костного мозга. Несмотря на интенсивную терапию, общий показатель однолетней выживаемости составил лишь 55% [8].

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа, часто называемая в оториноларингологической литературе злокачественной срединной гранулемой лица, представляет собой весьма серьезную проблему, что обусловлено несколькими факторами, среди которых следует выделить отсутствие оптимального подхода к лечению и высокий уровень неблагоприятного прогноза. Кроме того, полиморфизм клинической симптоматики этой разновидности лимфом, как правило, становится основной причиной поздней постановки диагноза. Наше клиническое наблюдение представляет несомненный интерес с точки зрения ранней диагностики опухоли.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования, редактирование: В.Ш.

Сбор и обработка материала, написание текста: В.Ш., Н.Г.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/rossijskaya-rinologiya/2016/4/1086954742016041055

Гранулематоз – симптом или болезнь?

Смертельная срединная гранулема

В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.

Что представляет собой гранулема, причины образования

Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.

Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.

Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.

К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).

К наружным (экзогенным) причисляют:

  • биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты);
  • вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).

Гранулемы выясненной этиологии делятся на инфекционные и неинфекционные (в результате аллергической реакции на внешний антиген). В группу с неустановленными причинами входят гранулематозное воспаление при саркоидозе, билиарном циррозе печени, болезни Крона.

Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.

Прогрессирующая дискоидная форма

Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.

Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.

Липоидный гранулематоз

Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:

  • поражения костей;
  • экзофтальма (выпучивание глазных яблок);
  • несахарного диабета (встречается реже других).

Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.

Проявления ксантоматоза кожи имеются у 30% пациентов

Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).

У ребенка наблюдается постепенно:

  • нарастание слабости;
  • отказ от еды;
  • повышенная температура.

В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.

Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.

При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).

Течение болезни подострое или хроническое. При диагностике уровень липидов нормален. Типичные клетки обнаруживают, исследуя пунктат из лимфоузлов. Заболевание вызывает физическое и психическое отставание ребенка.

Доброкачественна форма гранулематоза

Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.

Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.

Септикогранулематоз новорожденных

Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).

Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).

Вид листерий под микроскопом, роженица и зараженный малыш выделяют возбудителя во внешнюю среду в течение 12 суток после родов, могут заразить медицинский персонал

Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:

  • общее истощение;
  • пожелтение кожи и слизистых;
  • геморрагические высыпания;
  • кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники;
  • очаговые проявления со стороны нервной системы.

Инфекционный гранулематоз

Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.

Гранулематоз возможен при:

Можете также прочитать:Симптомы болезни Такаясу

  • туберкулезе,
  • ревматизме,
  • сапе,
  • малярии,
  • токсоплазмозе,
  • актиномикозах,
  • бешенстве,
  • лепре,
  • сифилисе,
  • туляремии,
  • брюшном и сыпном тифах,
  • гельминтозном заражении,
  • склероме,
  • вирусном энцефалите,
  • бруцеллёзе.

Время исчезновения гранулематозной сыпи при тифе совпадает со снижением температуры

Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:

  • При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза.
  • Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях.
  • При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

  • гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
  • лимфоматозный гранулематоз;
  • аллергический васкулит Черджа-Строе;
  • ангиит головного мозга;
  • летальная срединная гранулема.

Картина гранулематозного воспаления осложняется поражением сосудов, а значит нарушенной трофикой тканей, склонностью к присоединению вторичной инфекции.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

  • ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
  • бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

  • некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
  • очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
  • генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

  • полости рта,
  • носоглотки,
  • гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
  • бронхов,
  • ткани легких и почек (в 80%).

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

  • сердце,
  • кожа,
  • головной мозг,
  • суставы.

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

  • локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
  • ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
  • генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Течение болезни носит длительный характер (хронический), но описаны случаи смертельного исхода от кровотечения при острой форме или в результате дыхательной недостаточности.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, могут увеличиться после приема алкоголя

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

Дальнейшие проявления:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

  • фибриногена;
  • альфа-глобулина;
  • гаптоглобина;
  • церуллоплазмина.

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

  • ростом эозинофилов в крови;
  • лихорадкой;
  • нарастающей сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • нейропатией.

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

  • с преимущественным воспалительным процессом;
  • более похожа на опухоль;
  • как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

ЛОР-врач для осмотра пользуется расширителями, на начальной стадии срединная гранулема находится в носовых ходах и не разрушает костную ткань

Лечение гранулематозов

Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.

При инфекционных формах и гранулематозе новорожденных необходимы большие дозы антибиотиков широкого профиля для остановки и предупреждения распространения инфекции.

Другие гранулематозы лечат:

  • цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом);
  • кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном);
  • лучевой терапией.

При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.

С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.

Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.

Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.

Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/granulematoz-simptom-bolezn

Синдром сезари и лимфомы * my dermatology

Смертельная срединная гранулема

Синдром Сезари

Синдром Сезари — редкий и своеобразный вариант Т-клеточнойлимфомы кожи, протекающий с универсальной эритродермией, генерализованнойлимфаденопатией, появлением в крови и в коже атипичных лимфоцитов — клетокСезари. Синонимы: болезнь Сезари, ретикулярная эритродермия.

Эпидемиология

Возраст

Старше 60 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Анамнез

Течение

Синдром Сезари чаще возникает de novo, реже — развивается нафоне грибовидного микоза.

Жалобы

Выраженный генерализованный зуд.

Физикальное исследование

Внешний вид

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатлениеинтоксикации.

Кожа

Сливная эритема с шелушением. Цвет. Из-за ярко-красногоцвета кожи синдром Сезари иногда называют «синдромом краснокожего» (рис. 21-8).Локализация. Поражена вся (универсальная эритродермия) или почти вся кожа (рис.21-8 и 13-1).

Ладони и подошвы Ороговение.

Волосы Алопеция.

Другие органы

Генерализованная лимфаденопатия.

Дифференциальный диагноз

Эритродермия

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых (см. с. 548),эксфолиативная эритродермия (см. с. 290, у некоторых больных эксфолиатив-нойэритродермией в крови появляются клетки Сезари).

Дополнительные исследования

Патоморфология

Световая микроскопия

• Локализация изменений — эпидермис и дерма. Патологическийпроцесс — пролиферация. В верхних слоях дермы — плотные инфильтраты излимфоцитов, гистиоцитов и клеток Сезари (как при электронной, так и присветовой микроскопии клетки Сезари очень похожи на клетки Лутцнера и отличаютсяот них лишь большими размерами). В эпидермисе — микроабсцессы Потрие,содержащие клетки Сезари и лимфоциты.

•  В лимфоузлах —неспецифическая воспалительная реакция (дерматопатический лимфаденит) илидиффузная инфильтрация клетками Сезари, которая полностью стирает нормальнуюструктуру лимфоид-ной ткани. В пораженных внутренних органах — инфильтраты тогоже клеточного состава, что и в коже.

•  Клетки Сезари неслужат патогномонич-ным признаком синдрома Сезари, поскольку они иногда появляютсяпри экс-фолиативной эритродермии другой этиологии (например, при красномплоском лишае).

•  Иммуногистохимия ииммунофенотипи-рование с помощью проточной цитомет-рии: клетки Сезари несутмаркер Т-лим-фоцитов CD4.Анализ перестроек генов, кодирующих рецепторы Т-лимфоцитов: подтверждаетмоноклональное происхождение опухолевых клеток.

Электронная микроскопия. Ядра клеток Сезари — неправильнойформы, из-за глубоких инвагинаций ядерной оболочки кажутся изрезанными,расщепленными. Такие ядра называют церебриформными благодаря внешнему сходствус извилинами мозга.

Общий анализ крови

Лейкоцитоз (не у всех больных). клеток Сезари влейкоконцентрате —

15-30%.

Диагноз

Сочетание трех признаков: эритродермия, генерализованнаялимфаденопатия и большое число клеток Сезари в мазке лейкокон-центрата.

Рисунок 21 -8. Синдром Сезари. Универсальнаяэритродермия, шелушение, отек и утолщение кожи; ороговение ладоней. У больной —генерализованная лимфаденопатия, содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате —45%

Течение и прогноз

Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует. Основнаяпричина смерти — оппортунистические инфекции.

Лечение

Химиотерапия

Эффективна не у всех больных.

Фотохимиотерапия

PUVA-терапия,отдельно или в сочетании с ретиноидами (например, с изотретиноином внутрь), эффективнапри эритродермии, но бессильна при поражении лимфоузлов. Современный и многообещающийметод лечения синдрома Сезари — экстракорпоральная фотохимиотерапия, однакоточных данных об ее эффективности пока нет.

В-клеточнаялимфома кожи

В-клеточная лимфома кожи обычно имеет метастатическоепроисхождение, но бывает и первичной.

Синоним: lymphomacutis B-cellulare.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Старше 50 лет.

Пол

Мужчины болеют в 2 раза чаще.

Частота

Редкая опухоль.

Этиология Неизвестна.

Анамнез

Высыпания — узлы или бляшки — появляются внезапно, боли изуда нет.

Общее состояние

Нарушено, если в процесс вовлечены внутренние органы.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Бляшки и узлы с гладкой поверхностью (рис.21-9 и 21-10), плотные на ощупь.

Цвет. Розовый, различные оттенки красного, цвет спелойсливы. Расположение. Одиночные или множественные элементы, локализованное илираспространенное поражение кожи. Локализация асимметричная.

Пальпация. Плотные, безболезненные элементы. Расположены вкоже или в подкожной клетчатке, спаяны с окружающими тканями.

Другие органы

Возможно поражение лимфоузлов и внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Узлы или опухолевидные образования Грибовидный микоз;лейкемиды; проказа; эозинофильная гранулема лица; инфекции, вызванныеатипичными микобактериями; саркоидоз.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

В дерме — очаговый или диффузный инфильтрат из лимфоцитов,отделенный от эпидермиса полоской неизмененных колла-геновых волокон.

Иммуногистохимические методы позволяют отличить В-клеточную лимфому кожи отдоброкачественной лим-фоплазии и грибовидного микоза, а также определитьстепень зрелости клеток опухоли.

В большинстве случаев опухолевые клетки несутмаркеры CD19, CD20, CD22 или CD28. Анализ перестроек генов,кодирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов, подтверждает В-клеточную природу опухоли.

Диагноз

На ранних стадиях В-клеточная лимфома кожи может напоминатьлюбое заболевание, которое сопровождается образованием узлов. Обследованиедолжно быть направлено на поиски других признаков ге-мобластоза. Если таковыенаходят, необходимы пункция костного мозга, биопсия лимфоузлов и общий анализкрови.

Лечение

При изолированном поражении кожи — рентгенотерапия илиу-терапия, при поражении внутренних органов — химиотерапия.

Рисунок 21-9. В-клеточная лимфома кожи. На лице —несколько красновато-бурых узлов с четкими границами, вокруг — отеки

Рисунок 21-10. В-клеточная лимфома кожи. Опухолевидныеобразования на волосистой части головы покрыты розовой, лишенной волос кожей

Ангиоцентрическаялимфома

Ангиоцентрическая лимфома — опухоль лимфатической системы спреимущественным поражением кожи, легких, ЦНС и почек.

Выделяют два вариантазаболевания: Т-клеточ-ную лимфому носа, более известную как срединнаягранулема лица, и легочную ангиоцен-трическую лимфому, известную также как лимфоматоидныйгранулематоз.

Заболевание сочетает в себе признаки гранулематоза Вегенера(васкулит и гранулематозное воспаление) и лимфосаркомы (пролиферация атипичныхТ-лимфоцитов).

Синонимы: срединная гранулема лица — смертельнаясрединная гранулема, злокачественная гранулема носа, некротизирующая гранулеманоса; лимфоматоидный гранулематоз — лимфоматозный гранулематоз.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Большинство больных в возрасте 20—60 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Этиология

Неизвестна. Опухоль рассматривают как разновидностьзлокачественной Т-клеточной лимфомы. Некоторые исследователи полагают, что впатогенезе заболевания участвует вирус Эпштейна—Барр.

Анамнез

Кашель, одышка, боль в груди, иногда — кровохарканье.

Физикальное исследование

Кожа

Поражена у 40—50% больных. Элементы сыпи. Пятна, папулы,узлы, бляшки (рис. 21-11), кольцевидные бляшки (заживление начинается сцентра), везикулы. Изъязвление.

Цвет. Свежие высыпания красного цвета. Пальпация.Консистенция очагов мягкая или плотная, края мягкие, податливые. Локализация.Ягодицы, голени, голова и шея. Вариант опухоли с локализацией на лицехарактеризуется массивной деструкцией мягких тканей и носит название «срединнаягранулема лица» (рис .21-11). Сопутствующие заболевания кожи. Ихтиоз, алопеция,липоидный некробиоз.

Другие органы

Для выявления пораженных внутренних органов проводятрентгенографию грудной клетки, бронхоскопию, эзофагогастродуо-деноскопию, атакже КТ или МРТ головного и спинного мозга.

Дифференциальный диагноз

Гранулематоз Вегенера.

Дополнительные исследования

Рентгенография грудной клетки

Преходящие паренхиматозные и интерсти-циальные инфильтраты,плевральный выпот. Впоследствии появляются круглые тени и полости.

ЭКГ

Признаки ишемии миокарда.

Патоморфология кожи Инфильтрация полиморфными атипичнымилимфоидными клетками, несущими маркеры Т-лимфоцитов. Формирование гранулем сангиоцентрическим и ангиодеструк-тивным характером роста. Нередко виднымассивные очаги некроза.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез

Современные данные позволяют считать ан-гиоцентрическуюлимфому разновидностью злокачественной Т-клеточной лимфомы.

Течение и прогноз

Чаще всего при ангиоцентрической лимфо-ме поражаются легкие,затем кожа (40— 50% случаев), ЦНС и почки. У 20% больных поражение кожи —первый симптом заболевания. Прогноз неблагоприятный, летальность составляет65—90%.

Лечение

Терапия преднизоном и циклофосфамидом на ранних стадияхвременно приостанавливает развитие болезни.

Рисунок 21-11. Ангиоцентрическая лимфома: срединнаягранулема лица. Папулы, узлы, опухолевидные образования и язвы на фонеотечной кожи. Больная — уроженка Северной Африки; на лбу и подбородке виднародовая татуировка

Источник: https://dermatology.my1.ru/publ/fitzpatrick/1/sindrom_sezari_i_limfomy/134-1-0-310

МедВрачеватель
Добавить комментарий